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遺傳性球形紅細胞增多癥的發(fā)病機制

2018-01-22 13:40 752人閱讀

追加描述： 遺傳性球形紅細胞增多癥的發(fā)病機制

提問人：jk0000281 我也要提問

醫(yī)生回復(fù)1人回答 因不能面診，醫(yī)生建議僅供參考

劉新月 主任醫(yī)師
擅長: 擅長：1各類貧血的診斷及治療；2血液系統(tǒng)惡性疾?。ò籽　⒘馨土?、骨髓增殖性疾病）診斷及治療。
華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院 三級甲等 血液科 已幫助20人

遺傳性球形紅細胞增多癥是由于紅細胞膜的骨架蛋白發(fā)生了缺陷，當(dāng)紅細胞膜和骨架蛋白的脂質(zhì)雙層之間的連接減弱后，會導(dǎo)致骨架蛋白從脂質(zhì)雙分子層脫落，使紅細胞的形態(tài)從雙凹圓盤狀變?yōu)榍蛐危浑p凹圓盤狀的紅細胞有變形能力，可以通過脾臟微小血管，當(dāng)紅細胞變成球形后就失去了變形能力，通過微小的脾臟血管時被破壞和溶解，就會造成血管外溶血，導(dǎo)致疾病的發(fā)生。

2018-01-22 有用（0）

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