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先天性白內(nèi)障的治療

來源:健康一線        2016年07月26日 手機(jī)看

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白內(nèi)障的臨床表現(xiàn)-白內(nèi)障的早期癥狀 趙陽  首都醫(yī)科大學(xué)的附屬北京同仁醫(yī)院

 

先天性白內(nèi)障的治療方法有哪些呢?如何治療先天性白內(nèi)障呢?先天性白內(nèi)障形成的原因有哪些呢?你了解嗎?我們來看看下面內(nèi)容的詳細(xì)介紹:

隨著顯微手術(shù)技巧的完善和器械設(shè)配的改進(jìn),白內(nèi)障手術(shù)的成功率和術(shù)后效果都取得了明顯提高。但對(duì)于先天性白內(nèi)障的治療仍面臨巨大的挑戰(zhàn),其手術(shù)操作相對(duì)困難而且效果欠佳。兒童先天性白內(nèi)障對(duì)視覺有可能造成不可逆的影響,其主要治療方法是手術(shù)治療,但兒童白內(nèi)障摘除術(shù)后是否同期植入人工晶體,長期以來一直是眼科爭論的焦點(diǎn)問題。現(xiàn)將先天性白內(nèi)障相關(guān)問題討論分析如下。

一、先天性白內(nèi)障的定義

先天性白內(nèi)障(congenital cataract)是指出生前后就已存在及一部分在出生后逐漸發(fā)展的、由先天遺傳或發(fā)育過程中形成的晶狀體混濁。新生兒先天性白內(nèi)障的發(fā)病率約為4%。新生盲兒中有30%左右是由白內(nèi)障所致。

二、先天性白內(nèi)障的分類、病因、臨床表現(xiàn)

根據(jù)先天性白內(nèi)障不同的形態(tài)、程度、部位等可分為不同類型。其各自的臨床表現(xiàn)也有不同。

1.全白內(nèi)障:晶體全部或近于全部混濁,也可以是在出生后逐漸發(fā)展,在1歲內(nèi)全部混濁。這是因?yàn)榫w纖維在發(fā)育的中期或后期受損害所致。臨床表現(xiàn)為瞳孔區(qū)晶體呈白色混濁,有時(shí)囊膜增厚,鈣化或皮質(zhì)濃縮甚至脫位。視力障礙明顯,多為雙側(cè)性,以常染色體顯性遺傳最多見,在一個(gè)家族內(nèi)可以連續(xù)數(shù)代遺傳。少數(shù)為隱性遺傳,極少數(shù)為性連鎖隱性遺傳。

 

2.膜性白內(nèi)障:當(dāng)先天性完全性白內(nèi)障的晶體纖維在宮內(nèi)發(fā)生退行性變時(shí),其皮質(zhì)逐漸吸收而形成膜性白內(nèi)障。當(dāng)皮質(zhì)腫脹或玻璃體動(dòng)脈牽拉后囊膜,可引起后囊膜破裂,加速了皮質(zhì)的吸收,即表現(xiàn)為先天性無晶體。臨床表現(xiàn)為灰白色的硬膜,有多少不等的帶色彩的斑點(diǎn),表面不規(guī)則,有時(shí)在膜的表面可看到睫狀突和血管,后者可能來自胚胚血管膜。亦有纖維組織伸到膜的表面,故又稱血管膜性白內(nèi)障或纖維性白內(nèi)障。單眼或雙眼發(fā)病。視力損害嚴(yán)重。少數(shù)病例合并宮內(nèi)虹膜睫狀體炎。

3.核性白內(nèi)障:本病比較常見,約占先天性白內(nèi)障的1/4。胚胎核和胎兒核均受累,呈致密的白色混濁,混濁范圍為4~5mm,完全遮擋瞳孔區(qū),因此視力障礙明顯。多為雙眼患病。通常為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為隱性遺傳,也有散發(fā)性。

4.繞核性白內(nèi)障:此種類型的白內(nèi)障很常見,占先天性白內(nèi)障40%。因?yàn)榛鞚嵛挥诤酥車膶娱g,故又稱為板層白內(nèi)障。通常靜止不發(fā)展,雙側(cè)性。臨床表現(xiàn)是在胎兒核的周圍繞核混濁,這些混濁是由許多細(xì)小白點(diǎn)組成,皮質(zhì)和胚胎核透明。在混濁區(qū)的外周,有“v”字形混濁騎跨在混濁帶的前后,稱為“騎子”。由于核中央透明,視力影響不十分嚴(yán)重。本病的發(fā)生是由于晶體在胚胎某一時(shí)期的代謝障礙而出現(xiàn)了一層混濁。同時(shí)也可伴有周身其它系統(tǒng)疾病。常染色體顯性遺傳最多,在文獻(xiàn)上曾有報(bào)告在一家系垂直傳代多達(dá)11代,在542人中有132人為繞核性白內(nèi)障患者。

 

5.前極白內(nèi)障:本病的特點(diǎn)是在晶體前囊膜中央的局限混濁,混濁的范圍不等,有不超過0.1mm的小白點(diǎn)混濁;亦可很大,并占滿瞳孔區(qū),多為圓形,可伸入晶體皮質(zhì)內(nèi)或是突出到前房內(nèi),甚至突出的前極部分觸及到角膜,稱為角錐白內(nèi)障。在角膜中央有相對(duì)應(yīng)的白色局限性混濁。部分有虹膜殘膜。前極白內(nèi)障的晶體核透明,表明胚胎后期的囊膜受到損害,囊膜異常反應(yīng)而形成一個(gè)白色團(tuán)塊,用針可將混濁的團(tuán)塊拔掉,保持晶體囊膜的完整性。雙側(cè)患病,靜止不發(fā)展,視力無明顯影響,可不治療。(實(shí)習(xí)編輯:小鹿)

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