在胚胎期約7-10周性器官分化形成中，兩側(cè)副中腎管會合后，其尾端發(fā)育受阻或停滯未能向下發(fā)展，而致先先天性無陰道，常合并先天性無子宮或始基子宮，偶有正常發(fā)育的子宮。卵巢來源于生殖嵴，很少同時受累，通常發(fā)育與功能正常。先天性無陰道是rokitansdy-kuster-hauser syndrome（r-k-h綜合征）的臨床表現(xiàn)之一。
【臨床表現(xiàn)】原發(fā)性閉經(jīng)，亦有周期性下腹痛者，婚后不能性交等。檢查女性表型，外陰正常，處女膜內(nèi)有淺窩無陰道；無子宮或始基子宮畸形，可能合并泌尿系統(tǒng)或骨骼畸形。卵巢功能測定屬正常范圍。
【診斷與鑒別診斷】根據(jù)病史、婦科檢查，b超掃描盆腔與腎區(qū)、內(nèi)分泌測定、染色體核型分析或pcr技術(shù)檢測性基因可確診。同時應(yīng)作x線泌尿系統(tǒng)造影確定有無畸形，骨骼攝片有否畸形。
應(yīng)與繼發(fā)性陰道狹窄或閉鎖相鑒別
【治療】根據(jù)患者子宮發(fā)育情況，決定治療時機與方法。
1、治療時機
經(jīng)詳細檢查患者有近正常的的子宮體、卵巢功能正常，則應(yīng)在月經(jīng)初潮之后選期手術(shù)，以利經(jīng)血引流、性交，經(jīng)治療有希望宮內(nèi)妊娠。若無子宮或始基子宮等無生育可能者，最好在婚前后選期行人工陰道成形術(shù)，主要解決性生活問題。
2、方法
（1）陰道成形術(shù)：術(shù)式較多，例如小陰唇皮瓣陰道成形術(shù)，大腿內(nèi)側(cè)皮片陰道成形術(shù)、乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)，腹膜代陰道成形術(shù)等。具體方法參考婦科手術(shù)學(xué)。
術(shù)后一旦妊娠應(yīng)重點監(jiān)護，近預(yù)產(chǎn)期應(yīng)選期剖宮產(chǎn)。
（2）頂壓法：對無生育可能，有部分盲袋樣陰道，根據(jù)患者意愿，可試用局部頂壓法，用如試管底部樣圓鈍的模具長期自行頂壓，性生活亦可逐漸加深，若不滿意也為手術(shù)創(chuàng)造了較好條件。（實習(xí)編輯：雨生）
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