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錯構(gòu)瘤性息肉綜合征

來源：健康一線 2016年05月27日手機看

得痔后常見的生活誤區(qū) 陳朝文北京大學第三醫(yī)院

錯構(gòu)瘤性息肉綜合征可以是正常組織的異構(gòu)現(xiàn)象，可以是一種或幾種組織過度生長的腫瘤，也可以是非腫瘤性局限性腫瘤樣增生，包括以異常和紊亂方式排列的正常組織。

1、遺傳性家族性息肉?。╢amilialadenomatouspolyposis,fap）fap發(fā)生率為約1/8000,70%~90%有腺瘤樣息肉突變。以結(jié)腸息肉和十二指腸息肉為主，半數(shù)伴胃息肉，常為胃底腺息肉或錯構(gòu)瘤。扁平化fap或稱lynch綜合征（遺傳性非息肉性大腸癌），多發(fā)于近端結(jié)腸，呈扁平息肉、

2、幼年性息肉?。╦uvenilepolyposis）幼年性息肉病單發(fā)或多發(fā)，與大腸癌發(fā)病危險升高相關(guān)。由正常上皮組織與黏膜固有層的結(jié)締組織成分組成，腺體呈囊性擴張、

3、家族性黏膜皮膚色素沉著胃腸道息肉?。╬eutz-jeghers綜合征）該病為常染色體顯性遺傳，彌散性多發(fā)性息肉和遺傳性皮膚黏膜色素斑，錯構(gòu)瘤，由上皮組織和來源于黏膜肌層的平滑肌組織構(gòu)成。組織病理學特征：腺上皮為樹枝狀結(jié)構(gòu)、發(fā)育良好的平滑肌，約2%~3%有癌變危險、

4、遺傳性腸息肉綜合征（gardner綜合征）該病為胃腸道多發(fā)性息肉、表皮囊腫和骨瘤，胃部病變鮮惡變、

5、息肉、色素沉著、脫發(fā)、爪甲營養(yǎng)不良綜合征（polyposispig-mentationalopecia-onycholrophiasyndrome,cronkhite-canada綜合征）息肉、色素沉著、脫發(fā)和指甲營養(yǎng)不良綜合征，可包含管狀組織和黏液性囊腫，有一定的癌變率、

6、多發(fā)性錯構(gòu)瘤綜合征（cowden綜合征）該病為胃腸道多發(fā)性息肉伴面部小丘疹、肢端角化病和口腔黏膜乳突樣病變。發(fā)病年齡為13~65歲，25歲前多見，男女比為1∶1、5。40%合并惡性腫瘤，主要為乳腺癌、甲狀腺癌等。（實習編輯：楊愷）