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新生兒短腸綜合癥經過治療后能正常生活嗎郭衛(wèi)紅首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院

短腸綜合征是因各種原因引起廣泛小腸切除，造成殘存的有功能性小腸過短而導致水、電解質代謝紊亂以及各種營養(yǎng)物質吸收不良的綜合征。隨著對短腸綜合癥的病理生理過程和殘存小腸適應性代償機制的深入認識，以及營養(yǎng)支持和器官移植技術的進步，短腸綜合征的治療效果取得了長足進步。短腸綜合征的治療包括：針對短腸綜合癥代謝改變的內科治療、營養(yǎng)支持、殘存小腸康復治療、非移植的外科手術和小腸移植。然而除了殘存小腸的長度、功能等因素外，治療是否及時、適當也是影響短腸綜合征的療效的重要因素，有許多問題值得注意。

1、高度重視可能導致短腸綜合癥嚴重后果疾病的及時診斷和治療

導致短腸綜合征的常見原因有小腸扭轉、腸梗阻，腹內疝引起腸絞窄，創(chuàng)傷累及腸系膜血管，腸系膜血管的血栓形成或栓塞引起大面積的腸管缺血，因惡性腫瘤或廣泛腸管病變（如crohn 病）而切除大量的小腸，因腸外瘺或腸梗阻反復發(fā)作行腸切除手術者，由于手術臺中進行錯誤的吻合而造成大量腸管被曠置等。小兒常為壞死性小腸結腸炎，空回腸閉鎖和中腸扭轉；青年成人多為crohn病、放射性腸炎和腫瘤；老年成人為腸系膜缺血和腫瘤。在crohn病和放射性腸炎，有時雖然殘存小腸的長度較長，但殘存小腸功能較差，仍表現為短腸綜合征。

由于短腸綜合征可導致嚴重的后果，嚴重影響病人的生活質量甚至生存，其后治療費用高昂（如腸康復治療、營養(yǎng)支持和小腸移植），病人難以承受，加上部分導致短腸綜合征的原發(fā)?。ㄈ缒c系膜血管病變）在病程早期缺乏腹部體征和檢查手段，而部分原發(fā)?。ㄈ缧∧c扭轉）發(fā)病急驟，病情進展快，有時不易引起接診的醫(yī)務人員的重視，未及時采取積極診療措施，并缺乏與病家的溝通，因此極易導致小腸廣泛切除的嚴重后果，并產生嚴重的醫(yī)患矛盾和醫(yī)療糾紛，應引起廣大臨床醫(yī)生的高度重視。因此對于腹痛癥狀明顯，但缺乏明顯腹部體征者，特別是有器質性心臟病病史者，應高度重視，密切觀察病情變化，掌握合適的手術時機與指征，盡量減少因手術延誤或技術失誤所造成的短腸綜合癥。

2、小腸廣泛切除術時值得注意的問題

在進行小腸大部切除或小腸廣泛切除手術時，術者應始終樹立避免術后發(fā)生短腸綜合征的概念。在需進行小腸大部切除時，首先應分別從屈氏韌帶和回盲部開始測量生機良好的血供正常的殘存小腸，一般而言，保留完整的結腸并殘存小腸長度在100厘米以上，或結腸切除但殘存小腸長度超過150厘米者，術后可依賴殘存小腸而無需全腸外營養(yǎng)（tpn）生存，此時腸切除、腸吻合應遵循常規(guī)腸切除、腸吻合規(guī)律，即切除已壞死的小腸，同時切除可疑壞死小腸，腸吻合口應在確保生機良好的腸段進行，以防止吻合口瘺的發(fā)生。但如果殘存小腸達不到上述長度，術后可能發(fā)生短腸綜合征，腸切除一定要慎重，應珍惜每一厘米小腸。對于活力可疑的腸管，不應貿然切除，可試行溫鹽水紗布濕敷、注射血管擴張劑及神經阻滯封閉等，如腸管活力仍難以確定，可將該段腸管外置或暫時關腹，在術后24~48小時后再行“二次剖腹探查術”，以確定腸管有無生機。在腸切除后腸斷端活力可疑時，不宜勉強行腸吻合，以防因吻合口生機不好，發(fā)生吻合口瘺的災難性后果。更不宜為保證腸吻合的可靠而過多地切除僅有的少量腸管，可將活力可疑的腸管拖出造口，待腸管分界明確后再二期手術行腸吻合。但二期手術時機在部分病人有時拖至3個月甚至半年才進行，這是因為腸壞死時腹腔廣泛出血、滲出，腸壁充血、水腫，小腸大部切除后腹腔發(fā)生皺縮性致密粘連，此時體檢可發(fā)現腹部皺縮、堅硬，如過早勉強手術，由于分離致密粘連，使本已十分寶貴的腸管破損，甚至切除；此外，部分生機可疑的外置腸造口有時其色澤雖轉為紅潤，但實際上仍存在慢性缺血，隨著時間推移，該段小腸發(fā)生纖維化狹窄，如過早將該段腸段吻合，則可能發(fā)生吻合口瘺或吻合口狹窄等嚴重問題。

其次，在術中應盡量保留回盲瓣和結腸。因為在相同長度的殘存小腸，是否具有回盲瓣和結腸，術后的愈后可能完全不一樣，擁有回盲瓣和結腸的病人可能能依賴經代償的殘存小腸而生存。

再者，在行小腸廣泛切除時不應試圖添加任何延長小腸排空時間或增加小腸吸收面積的手術，如小腸倒置術，否則會增加手術創(chuàng)傷的嚴重程度和手術風險性，嚴重影響殘余小腸的代償。倒置腸管的長度也不易掌握，手術效果并不如想象的那樣理想，部分病人由于倒置腸管缺血，反而浪費了寶貴的腸管。短腸病人殘余的腸管本已十分寶貴，如果增加10cm的小腸，其生存狀況將明改觀，不應當用于倒置手術。而對于小腸有?。ㄈ缈硕鞑』蚍派湫阅c炎），進行小腸倒置手術只會增加病情的復雜程度，而且倒置后健康腸管更少，不利于腸功能的恢復。腸倒置術后腸梗阻和吻合口瘺較多見。

對于克恩病等炎性腸病的手術，由于今后炎性腸病反復發(fā)作可能還需進行多次腸切除手術，且殘存小腸為有病變小腸，即使殘存小腸較長，術后或將來仍可能發(fā)展到短腸綜合征，因此，在每一次手術時均要求珍惜每一寸小腸。（實習編輯：楊薇）