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新生兒短腸綜合癥經(jīng)過治療后能正常生活嗎 郭衛(wèi)紅  首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

各種原因引起小腸廣泛切除或曠置后，腸道吸收面積顯著減少，殘存的功能性腸管不能維持患者營養(yǎng)需要，從而導(dǎo)致水、電解質(zhì)代謝紊亂以及各種營養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙的綜合征，被稱為短腸綜合征(sbs)。sbs臨床上主要表現(xiàn)為嚴重腹瀉、脫水、吸收不良、維生素缺乏、代謝障礙和進行性營養(yǎng)不良。在小兒可影響發(fā)育，甚至危及生命。近年來，隨著對sbs代謝變化、殘留腸道代償機制認識的加深，對sbs患者的治療措施也日趨完善。通過合理的營養(yǎng)支持和腸道康復(fù)治療，可促進殘留腸道的代償，不少患者已可能擺脫腸外營養(yǎng)(pn)而長期生存，有些甚至能被治愈。

短腸綜合征對患者營養(yǎng)狀態(tài)的影響

sbs對機體代謝的影響大，首先是產(chǎn)生營養(yǎng)不良，繼而可致器官功能衰竭，最終甚至可能危及生命。臨床上習(xí)慣將sbs病程人為地分為急性期、代償期和恢復(fù)期3個階段。

短腸急性期，腸道還不能適應(yīng)腸黏膜吸收面積的驟然減少，由于腸道過短，通過速度加快，患者可以出現(xiàn)嚴重腹瀉，每日腸液排泄量可達5~10 l 。大量消化液的丟失不但造成體液喪失，而且使營養(yǎng)狀況迅速惡化，容易出現(xiàn)水電解質(zhì)紊亂、感染和血糖波動，這一階段大約持續(xù)2 個月左右。代償期腸道逐漸適應(yīng)腸黏膜吸收面積明顯減少所帶來的變化，腹瀉量明顯減少，飲食量可以逐漸增加。代償期從術(shù)后2 個月左右開始，至代償完全一般需經(jīng)過1~2 年?；謴?fù)期是指機體達到一個平衡狀態(tài)，沒有新的適應(yīng)性變化和進展。此時，部分患者能從腸道獲得足夠的營養(yǎng)，不再需要補充pn。若患者不能耐受普通飲食和腸內(nèi)營養(yǎng)(en)，則必須依賴pn維持生命。

短腸綜合征的營養(yǎng)支持

迄今為止，營養(yǎng)支持仍是sbs患者的首選治療方法，部分sbs患者需要終身依賴人工營養(yǎng)。

腸外營養(yǎng)支持

在sbs早期，所有患者幾乎無一例外地都需接受pn支持，因為此時殘留的小腸一時尚無法承擔(dān)消化、吸收的任務(wù)，任何經(jīng)消化道的食物攝入甚至是飲水，均可能加重腹瀉和內(nèi)環(huán)境紊亂。因此，手術(shù)后當患者循環(huán)、呼吸等生命體征穩(wěn)定，并且水、電解質(zhì)紊亂得到糾正時，應(yīng)立即開始pn。盡早開始pn還可預(yù)防營養(yǎng)不良的發(fā)生。由于sbs患者需要pn支持的時間往往相當長，因此營養(yǎng)液的輸入以經(jīng)中心靜脈途徑為宜，臨床上常采用頸內(nèi)靜脈或鎖骨下靜脈穿刺置管的方式進行。 由于導(dǎo)管留置的時間往往很長，為預(yù)防感染性并發(fā)癥的發(fā)生，導(dǎo)管宜通過約20 cm 長的皮下隧道從前胸壁引出，建議選用高質(zhì)量導(dǎo)管以避免長期使用引起導(dǎo)管堵塞等并發(fā)癥。

sbs患者pn配方的基本原則與普通pn計劃并無明顯差異，在制訂pn配方時應(yīng)注意對水、熱量、氮源以及微量元素等的供應(yīng)。在短腸早期要補充足夠的水分，若有較多的腸液丟失，應(yīng)增加營養(yǎng)液的液體總量。熱量的補充要恰當，避免攝入過多熱量導(dǎo)致代謝性并發(fā)癥的發(fā)生。通常按照20~25 kcal·kg-1·day-1供能，采用雙能源系統(tǒng)，糖和脂肪的供能比分別為60%~70%和30%~40%。建議脂肪乳劑的使用量不宜過大，并采用中長鏈脂肪乳代替長鏈脂肪乳劑，以免加劇肝損害和免疫功能抑制。 氮的供給量為0.15~0.20 g·kg-1·day-1，應(yīng)用平衡型氨基酸作為氮源。電解質(zhì)方面，除常規(guī)補充 k、na、cl 之外，還要注意補充 ca、mg、p 等。 對每日正常需要量的維生素和微量元素也應(yīng)有適當供給。此外，對于需要接受家庭腸外營養(yǎng)的患者，應(yīng)做好患者及其家屬的培訓(xùn)工作。具體內(nèi)容包括無菌概念及無菌操作技術(shù)、全合一營養(yǎng)液配制、導(dǎo)管護理、營養(yǎng)輸注等。最后，還應(yīng)對患者定期做生化指標檢測、營養(yǎng)狀況評價等。

腸外營養(yǎng)支持過渡至腸內(nèi)營養(yǎng)支持

雖然pn是sbs患者在相當長時間內(nèi)賴以生存的必要手段，但pn不但費用昂貴、不利于患者殘留腸道的代償，而且容易出現(xiàn)各種并發(fā)癥，有些并發(fā)癥可導(dǎo)致不可逆的臟器損害，甚至危及患者生命。因此，臨床上應(yīng)盡可能使患者及早擺脫pn而過渡到en，甚至是經(jīng)口進食。

總的來說，撤離pn過程中，必須滿足患者每日熱量與液體量攝入，應(yīng)經(jīng)常隨訪患者癥狀、尿量、糞便量、微量營養(yǎng)元素水平、體重和是否缺水。撤離pn后要注意微量營養(yǎng)元素的補充和監(jiān)測，腹瀉致糞便量過多時要注意鋅的補充。并不需要經(jīng)常補充鐵，因為鐵的吸收是在十二指腸進行的，而sbs患者很少存在十二指腸缺損。鎂、脂溶性維生素和必需脂肪酸需要經(jīng)常補充。由于過多攝入脂溶性維生素和某些微量元素也會造成不良后果，因此在pn治療時必須經(jīng)常監(jiān)測它們的水平。末端回腸切除超過50~60 cm的患者需要終生補充維生素b12。

腸內(nèi)營養(yǎng)支持

en實施得越早，越能促進腸功能代償。但是，臨床上對sbs患者實施en卻有一定難度，使用不當可加重腹瀉，患者往往不愿接受。加之如果攝入的是普通飲食，常不易被患者吸收，最后并沒有達到營養(yǎng)支持的目的。為此，sbs患者在進行en時應(yīng)在營養(yǎng)制劑選擇和攝入方式等方面作些調(diào)整。sbs早期腸內(nèi)營養(yǎng)制劑應(yīng)采用短肽、單糖和脂肪酸為主要成分的產(chǎn)品，這些制劑在腸道內(nèi)幾乎不需消化就能被小腸吸收。而sbs后期應(yīng)選擇整蛋白類型的腸內(nèi)營養(yǎng)制劑。en可通過口服攝入，也可通過放置細的鼻飼管，用輸液泵持續(xù)、緩慢地輸入。在en同時可以逐漸添加碳水化合物與蛋白質(zhì)混合食物。en需要量仍以具體測定結(jié)果為依據(jù)，從低容量、低濃度開始，循序漸進，逐漸提高輸注速度和營養(yǎng)液濃度，不可操之過急，否則容易加重腹瀉。在en早期，單純en無法滿足患者的營養(yǎng)需求時，不足部分可通過pn進行補充。

膳食治療

膳食治療對于sbs患者殘留腸道代償十分重要。腸腔內(nèi)營養(yǎng)物質(zhì)刺激腸道代償是一個復(fù)雜的過程，可分為三個主要部分:直接接觸上皮細胞來刺激黏膜增生;刺激胃腸道營養(yǎng)激素的分泌;刺激膽、胰營養(yǎng)性分泌物產(chǎn)生。此外，食物的非營養(yǎng)性成分，如膳食纖維，也可以在結(jié)構(gòu)上和功能上影響腸道適應(yīng)代償，其作用與結(jié)腸中的細菌對可溶性纖維素發(fā)酵產(chǎn)生短鏈脂肪酸有關(guān)。

飲食治療一般開始于恢復(fù)期，此階段由en逐漸過渡到經(jīng)口飲食為主，en與普通飲食的比例視患者對普通飲食的消化吸收情況而定，如患者依靠普通飲食不能維持營養(yǎng)狀況，則en比例應(yīng)適當增加。由于短腸患者的腸道吸收面積減少，因此，即使其吸收功能接近正常，也往往需要服用比需要量多的營養(yǎng)物質(zhì)才能滿足營養(yǎng)攝入的需求。如患者不能耐受普通飲食和en，則必須依賴pn維持生命。飲食治療時需要進行定期隨訪和監(jiān)測患者的依從性。如果持續(xù)en能被耐受，可逐漸縮短pn時間，轉(zhuǎn)變?yōu)殚g斷周期性pn，最好控制為夜間進行8~12小時，以改善患者的生活質(zhì)量。如果患者通過經(jīng)口飲食，每周體重下降低于0.5 kg，則表示患者殘余腸道已代償或康復(fù)。如果患者通過經(jīng)口飲食無法維持體重及營養(yǎng)狀況，一般推薦每周補充2~4次pn。研究發(fā)現(xiàn)，病情穩(wěn)定1年以上并已耐受經(jīng)口飲食的患者，可以不限制脂肪攝入，也不必將液體和固體食物分開。

在飲食調(diào)整治療過程中，患者的依從性很重要，一項成功的飲食方案需要根據(jù)患者的具體偏好、生活方式(對兒童還要按發(fā)育年齡)等制定。

成人由于廣泛小腸切除而導(dǎo)致剩余小腸長度不足200 cm時會出現(xiàn)短腸綜合征(sbs)，兒童的腸道短于其正常長度(與年齡相關(guān))的30%即被認為是sbs。腸道各部分負責(zé)對不同營養(yǎng)物質(zhì)的吸收(詳見下圖)，因此當腸道長度縮短時，這些功能都將受到影響。腸道的吸收功能與sbs的嚴重程度有關(guān)。經(jīng)過合理的治療，即使是長度僅40 cm的腸道也可適應(yīng)機體需要，脫離腸外營養(yǎng)支持。（實習(xí)編輯：楊薇）