少年失神性癲癇（juvenile absence epilepsy，jae）為青春期前后發(fā)病的特發(fā)性全身性癲癇綜合征，占各類失神發(fā)作的13．3％。在各型特發(fā)性全身性癲癇中，jae約占10．2％。
【病因?qū)W】jae與其他特發(fā)性全身性癲癇，特別是cae和少年肌陣攣性癲癇在臨床、eeg及家族史方面有一定的相似性或重疊性，但其間的內(nèi)在聯(lián)系仍不清楚?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)在21q22有一個jae的候選基因。
【臨床和eeg表現(xiàn)】起病年齡在7～16歲之間，高峰年齡為lo～12歲。男女發(fā)病數(shù)相同。典型失神是jae的主要發(fā)作類型。失神發(fā)作的頻率較cae少，每日約在1～10次左右。發(fā)作時的意識障礙程度比cae略輕，每次發(fā)作的持續(xù)時間則比cae長（16．3±7．2秒）。eeg特征與cae相似，但常有多棘慢波，并可見片斷性發(fā)放。
jae病人可同時有2-3種類型的全身性發(fā)作（失神、肌陣攣、gtcs），但失神是主要的發(fā)作類型。有80％的jae病人可出現(xiàn)gtcs，主要發(fā)生在覺醒后，發(fā)作稀少，常為睡眠剝奪、飲酒或疲勞等因素誘發(fā)。肌陣攣性抽動可見于15％～25％的jae病人，一般程度較輕且發(fā)作稀少。jae常有失神持續(xù)狀態(tài)或頻繁成串的失神發(fā)作，多發(fā)生在gtcs之后。有人認(rèn)為jae是介于cae和jme之間的中間型。
【診斷和鑒別診斷】 診斷依據(jù)為青春期前后發(fā)病，發(fā)病前智力正常，無腦損傷的證據(jù)。典型失神為主要發(fā)作類型，可伴有少量肌陣攣和（或）gtcs。發(fā)作期eeg為雙側(cè)對稱同步3hz棘慢波或多棘慢波爆發(fā)。常有失神持續(xù)狀態(tài)。
如有下列臨床和eeg表現(xiàn)一般不診斷為jae：失神伴有明顯的眼瞼或口周肌陣攣、肢體和軀干的孤立性或節(jié)律性肌陣攣、eeg背景活動明顯異?；蛴芯窒扌援惓?、不規(guī)則或無節(jié)律的棘慢波、多棘慢波，且各次發(fā)放的頻率有明顯變化。
【治療和預(yù)后】 由于jae常伴有g(shù)tcs，治療首選丙戊酸，對失神和gtcs均有效，70％～80％的病人可控制所有的發(fā)作。醫(yī)生應(yīng)指導(dǎo)病人安排合理而規(guī)律的生活，避免各種可能誘發(fā)gtcs的因素。偶發(fā)的肌陣攣性抽動一般對病人的生活質(zhì)量無明顯影響。
jae的長期預(yù)后不如cae，盡管藥物治療對大多數(shù)jae病人有效，但即使在發(fā)作控制多年后停藥仍有可能導(dǎo)致復(fù)發(fā)，因而多數(shù)病人可能需要終生治療。最近的一些研究認(rèn)為，如失神性癲癇至青春期后仍未控制，可能對病人成年后的精神、行為、學(xué)業(yè)、就業(yè)及社會交往等方面造成不同程度的困難。（實(shí)習(xí)編輯：小鹿）
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