兒童失神性癲癇（childhood absence epilepsy，cae） 是兒童期起病，以典型失神為主要發(fā)作類型的特發(fā)性全身性癲癇綜合征。在16歲以下的兒童中，cae的年發(fā)病率為1．9～8／10萬左右，占小兒癲癇的2％～10％，占學(xué)齡期兒童癲癇的8％～15％。
【病因?qū)W】遺傳因素在cae的發(fā)病中起重要作用。15％～44％的cae患兒有癲癇陽性家族史，家族成員中的癲癇發(fā)作類型包括失神、肌陣攣、全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作（gtcs）及熱性驚厥等。單卵雙胎cae的共患率為75％，雙卵雙胎則為16％。最近對24個(gè)cae先證者的家族研究發(fā)現(xiàn)，一級親屬有同樣臨床表現(xiàn)的達(dá)33％，較遠(yuǎn)的親屬中常有熱性驚厥和gtcs。cae的遺傳方式目前仍未明確，可能為常染色體顯性遺傳伴年齡依賴性外顯，或?yàn)槎嗷蜻z傳。近年的一些研究將位于8q24．3的ⅲ8（ierky homologue a humanon chromosome 8）列為cae的候選基因。
在cae患兒中，7％～30％有各種圍產(chǎn)期合并癥、頭部外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等病史，但這些獲得性因素在cae發(fā)病中的作用并不明確。
【臨床表現(xiàn)】cae的起病年齡在4-8歲，高峰年齡為5歲左右，少數(shù)起病年齡可早至2歲，但晚期起病的失神一般不屬于cae的范疇。女孩比男孩多見，約為60％～76％?；純喊l(fā)病前精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常。均以失神發(fā)作起病，發(fā)作形式可為簡單性失神或復(fù)雜性失神，但一般無肌陣攣性失神，節(jié)律性眨眼及后沖運(yùn)動(dòng)也很少見。發(fā)作頻繁，一日可達(dá)數(shù)十次至數(shù)百次。發(fā)作起止突然，無先兆，持續(xù)時(shí)間短暫，多數(shù)歷時(shí)8-10秒，發(fā)作后可繼續(xù)原來的動(dòng)作，患兒無任何異常感覺。過度換氣很容易誘發(fā) eeg和臨床發(fā)作，可作為診斷的依據(jù)之一。但很少為光刺激誘發(fā)。
cae很少合并其他類型的發(fā)作，雖然有很多失神發(fā)作合并局部性發(fā)作、肌陣攣發(fā)作或gtcs，但一般不屬于cae的范疇。如在失神發(fā)作之前以gtcs起病，則不符合cae的診斷標(biāo)準(zhǔn)。（實(shí)習(xí)編輯：小鹿）
00:53
02:18
03:10
02:17
02:35
Copyright ? 2004-2025 健康一線-健康視頻網(wǎng)（vodjk.com）All rights reserved.
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號