大家都知道紅斑狼瘡是生活中比較常見(jiàn)的皮膚類(lèi)疾病,近年來(lái)紅斑狼瘡的發(fā)病率很高,那么對(duì)于此病只有早發(fā)現(xiàn)早治療才能夠有希望痊愈,那么想要早治療就要知道紅斑狼瘡的癥狀表現(xiàn),下面是資深專(zhuān)家為我們做的介紹:
1.全身表現(xiàn):患者常常出現(xiàn)發(fā)熱,可能是sle活動(dòng)的表現(xiàn),但應(yīng)除外感染因素,尤其是在免疫抑制治療中出現(xiàn)的發(fā)熱,更需警惕。疲乏是sle常見(jiàn)但容易被忽視的癥狀,常是狼瘡活動(dòng)的先兆。
2.皮膚與粘膜:在鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是sle特征性的改變。sle的皮膚損害包括光敏感、脫發(fā)、手足掌面和甲周紅斑、盤(pán)狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑、脂膜炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。sle皮疹無(wú)明顯瘙癢,明顯瘙癢者提示過(guò)敏,免疫抑制治療后的瘙癢性皮疹應(yīng)注意真菌感染。接受激素和免疫抑制劑治療的sle患者,若不明原因出現(xiàn)局部皮膚灼痛,有可能是帶狀皰疹的前兆。sle口腔潰瘍或黏膜糜爛常見(jiàn)。在免疫抑制和/或抗菌素治療后的口腔糜爛,應(yīng)注意口腔真菌感染。sle的皮損的組織病理表現(xiàn)為表皮萎縮,基底層液化變性,表皮內(nèi)可見(jiàn)膠樣小體,真皮淺層水腫和紅細(xì)胞外滲,真皮毛細(xì)血管壁可見(jiàn)有纖維蛋白樣物質(zhì)沉積。
3.關(guān)節(jié)和肌肉:常出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性多關(guān)節(jié)疼痛、腫脹,通常不引起骨質(zhì)破壞。激素治療中的sle患者出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)區(qū)域隱痛不適,需除外無(wú)菌性股骨頭壞死。sle可出現(xiàn)肌痛和肌無(wú)力,少數(shù)可有肌酶譜的增高。對(duì)于長(zhǎng)期服用激素的患者,要除外激素所致的肌病。
4.腎臟損害: 又稱(chēng)狼瘡性腎炎(lupus nephritis, ln),表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿,乃至腎功能衰竭。50%~70%的sle病程中會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累,腎活檢顯示幾乎所有sle均有腎臟病理學(xué)改變。ln對(duì)sle預(yù)后影響甚大,腎功能衰竭是sle的主要死亡原因之一。世界衛(wèi)生組織(who)將ln病理分型為:ⅰ型正?;蛭⑿〔∽?,ⅱ型系膜增殖性,ⅲ型局灶節(jié)段增殖性,ⅳ型彌漫增殖性,ⅴ型膜性,ⅵ型腎小球硬化性。病理分型對(duì)于估計(jì)預(yù)后和指導(dǎo)治療有積極的意義,通常i 型和 ii 型的預(yù)后較好,iv 型和vi 型預(yù)后較差。但ln的病理類(lèi)型是可以轉(zhuǎn)換的,i 型和 ii 型者有可能轉(zhuǎn)變?yōu)檩^差的類(lèi)型,iv 型和v 型者經(jīng)過(guò)免疫抑制劑的治療,也可以有良好的預(yù)后。腎臟病理還可提供ln活動(dòng)性的指標(biāo),如腎小球細(xì)胞增殖性改變、纖維素樣壞死、核碎裂、細(xì)胞性新月體、透明栓子、金屬環(huán)、炎細(xì)胞浸潤(rùn),腎小管間質(zhì)的炎癥等均提示ln活動(dòng);而腎小球硬化、纖維性新月體,腎小管萎縮和間質(zhì)纖維化則是ln慢性指標(biāo)。活動(dòng)性指標(biāo)高者,腎損害進(jìn)展較快,但積極治療仍可以逆轉(zhuǎn);慢性指標(biāo)提示腎臟不可逆的損害程度,藥物治療只能減緩而不能逆轉(zhuǎn)慢性指數(shù)的繼續(xù)升高。
5.神經(jīng)系統(tǒng)損害:又稱(chēng)神經(jīng)精神狼瘡。sle可累及腦和脊髓中樞神經(jīng)、顱神經(jīng)和脊神經(jīng)周?chē)窠?jīng)、神經(jīng)肌肉接頭,以及肌肉等神經(jīng)系統(tǒng)的多個(gè)方面,可為神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn),也可為精神或情感認(rèn)知障礙;按美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院對(duì)神經(jīng)精神狼瘡的標(biāo)準(zhǔn)(acr,1999):凡存在下列一種或一種以上表現(xiàn),并除外感染、藥物等繼發(fā)因素的情況下,結(jié)合影像學(xué)、腦脊液、腦電圖等檢查可診斷神經(jīng)精神狼瘡。其19種表現(xiàn)包括:頭痛,精神障礙,急性精神錯(cuò)亂,焦慮,認(rèn)知障礙,情緒失調(diào),癲癇發(fā)作,無(wú)菌性腦膜炎,腦血管病,脫髓鞘綜合征,運(yùn)動(dòng)障礙,脊髓病變,顱神經(jīng)病變,吉蘭-巴雷綜合征,植物神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂,單神經(jīng)病變,重癥肌無(wú)力,神經(jīng)叢病變,多發(fā)性神經(jīng)病變。起病形式可以為急性、亞急性或慢性,病情嚴(yán)重程度可輕可重,臨床表現(xiàn)形式復(fù)雜多樣。腰穿csf檢查是排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染的不可替代的檢查。以彌漫性的高級(jí)皮層功能障礙為表現(xiàn)的神經(jīng)精神狼瘡,多與抗神經(jīng)元抗體、抗核糖體p蛋白(ribsomal p)抗體相關(guān);有局灶性神經(jīng)定位體征的精神神經(jīng)狼瘡,又可進(jìn)一步分為兩種情況:一種伴有抗磷脂抗體陽(yáng)性;另一種常有全身血管炎表現(xiàn)和明顯病情活動(dòng),在治療上前者應(yīng)加強(qiáng)抗凝治療,后者應(yīng)按照重型sle活動(dòng)進(jìn)行治療。
6.血液系統(tǒng)表現(xiàn):貧血和/或白細(xì)胞減少和/或血小板減少常見(jiàn)。貧血可能為慢性病貧血或腎性貧血。短期內(nèi)出現(xiàn)重度貧血常是自身免疫性溶血所致,多有網(wǎng)織紅細(xì)胞升高,coomb’s試驗(yàn)陽(yáng)性。sle可出現(xiàn)白細(xì)胞減少,但治療sle的細(xì)胞毒藥物也常引起白細(xì)胞減少,需要鑒別。本病所致的白細(xì)胞減少,一般發(fā)生在治療前或疾病復(fù)發(fā)時(shí),多數(shù)對(duì)激素治療敏感;而細(xì)胞毒藥物所致的白細(xì)胞減少,其發(fā)生與用藥相關(guān),恢復(fù)也有一定規(guī)律。血小板減少與血清中存在抗血小板抗體、抗磷脂抗體以及骨髓巨核細(xì)胞成熟障礙有關(guān)。部分患者在起病初期或疾病活動(dòng)期伴有淋巴結(jié)腫大和/或脾腫大。(實(shí)習(xí)編輯:悅木)
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