青少年性黃斑變性(stargardt氏?。┮虼蠖嘣诤泯X生長期開始發(fā)病,又名少年性黃斑變性。根據(jù)其臨床表現(xiàn)可分為初期、進(jìn)行期、晚期三個(gè)階段。
1.初期 眼底完全正常,但中心視力已有明顯下降,因此易被誤診為弱視或癔病。如果此時(shí)給以熒光造影,可見到黃斑部數(shù)量較多而細(xì)小的弱熒光點(diǎn)。
2.進(jìn)行期 最早的眼底改變是中心窩反光消失,繼而在黃斑部深層見到灰黃色小斑點(diǎn),并逐漸形成一個(gè)橫橢圓形境界清楚的萎縮區(qū),橫經(jīng)約1.5-2pd,如同被錘擊過的青銅片樣外觀。在病程經(jīng)過中,萎縮區(qū)周圍又出現(xiàn)黃色斑點(diǎn),萎縮區(qū)又?jǐn)U大,如此非常緩慢而又不斷的進(jìn)展,可侵及整個(gè)后極部,但一般不超出上下視網(wǎng)膜中央動脈所環(huán)繞的范圍,更不會到達(dá)赤道部。此時(shí)熒光造影可見整個(gè)萎縮區(qū)成班駁狀強(qiáng)熒光,其周圍與黃色斑點(diǎn)相應(yīng)處有蟲蝕樣小熒光斑,此種班駁狀和蟲蝕樣熒光斑是一種因色素上皮損害而顯示的透見熒光。
3.病程晚期 在黃斑部能見到限于硬化、萎縮的脈絡(luò)膜血管,并有形態(tài)不規(guī)則的色素斑,說明膜毛細(xì)血管亦已損害。irvine等推測這種損害是繼發(fā)的,是由于視網(wǎng)膜外層及色素上皮層長期失去功能與代謝的一種費(fèi)用性萎縮。
本病視功能方面的改變,中心視力在初期即有明顯下降,已如前述;進(jìn)行期及晚期則高度不良?;颊邿o夜盲而有程度不等的晝盲現(xiàn)象。視野檢查在初期已可發(fā)現(xiàn)中心比較暗點(diǎn);進(jìn)行期后,有與萎縮區(qū)大小相應(yīng)的中心比較暗點(diǎn),周邊視野一般無改變。色覺障礙初期即可檢出,以后逐漸加劇。erg無異常,eog光峰與暗谷比值下降。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)
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