少年黃斑變性臨床表現(xiàn)及診斷要點

來源：健康一線 2016年10月10日手機看

少年黃斑變性（stargarde）也稱先天性黃斑變性。大多數(shù)在8-14歲開始發(fā)病，為常染色體隱性遺傳性眼病。發(fā)病原因與視網(wǎng)膜色素上皮細胞內(nèi)脂質(zhì)沉著有關，由于這類細胞的變性，致黃斑脈絡膜和視網(wǎng)膜萎縮。

診斷要點及臨床表現(xiàn)：

（1）病變早期，眼底完全正常，但中心視力已有明顯下降，易被誤診為弱視或癔病。病變進展緩慢，但為對稱性進行性，往往在30歲左右呈現(xiàn)典型改變，中心視力下降至0.1或更低。

（2）眼底檢查：在病人述中心視力下降時，往往黃斑病變不顯著，兩者不成比例；隨后黃斑中心凹反光消失，出現(xiàn)不均勻的色素點，呈灰色反光；最終黃斑變性，為脫離色素圓形區(qū)，有金箔樣反光，脈絡膜變白，血管變細，視盤色淡等。

（3）在出現(xiàn)眼底改變之前，熒光血管造影可顯示黃斑區(qū)高熒光。

（4）視電生理，eog輕度降低，erg顯示視錐功能逐漸喪失。（實習編輯：楊薇）

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