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重癥肌無力小兒

來源:健康一線        2016年04月20日 手機看

 

定義及釋義

重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭間傳遞功能的慢性障礙。主要臨床特征是受累的橫紋肌運動后容易疲勞,休息或用抗膽堿酯酶類藥物后癥狀減輕或消失。本病主要累及眼外肌、表情肌及與咀嚼、吞咽、呼吸有關(guān)的肌肉。頸部、軀干、四肢肌肉也可受累。心肌和平滑肌多不受累。根據(jù)發(fā)病年齡和臨床特征,本病可分為新生兒型和兒童型。新生兒型較少見。兒童型又可進一步分為眼肌型、球型和全身型。

病因

中醫(yī)病因

中醫(yī)認為,本病的成因與飲食不節(jié),勞倦過度或濕邪為患有關(guān)。

流行病學(xué)

女性較多,男女之比為2:3。本病多為散發(fā),發(fā)病率約為4.3~6.4/10萬。

發(fā)病機理

本病的基本發(fā)病機制是由于自身免疫反應(yīng)引起神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體減少。大量研究已經(jīng)證明,本病為一自身免疫性疾病。由于病毒感染等原因,誘發(fā)體內(nèi)產(chǎn)生一種自身抗體,即乙酰膽堿受體抗體,該抗體破壞了神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體,造成神經(jīng)肌肉接頭處的興奮傳遞障礙,引起骨骼肌無力。

病機探微

因脾主肌肉,腎主骨生髓,肢體肌肉廢痿不舉多責(zé)之于脾腎。故其病位主要在脾、腎,尤以在脾為重點。病機核心為脾腎虧損,精微不足,肌肉失養(yǎng)。病性以虛為主。治以增補陴腎,益氣升陷為基本大法。

 

1.脾胃虛弱

主證:眼瞼下垂,晝輕夜重,常伴復(fù)視,四肢乏力,面色萎黃,語聲低微,納呆便溏,舌淡胖,苔薄白,脈細弱。

分析:本證由脾胃虛弱,中氣不足所致。脾主四肢肌肉,脾胃不足,中氣虧虛,清陽不升,故見眼瞼下垂。氣血生化乏源,四肢肌肉失養(yǎng),故見四肢乏力。而面色萎黃,語聲低微等癥,均為脾胃虛弱,中氣不足之象。

2.腎陰不足

主證:眼瞼下垂,眼球固定,目睛干澀,口燥咽干,四肢無力,肌肉瘦削,腰酸耳鳴,少寐多夢,舌紅少苔,脈細數(shù)。

分析:本證見于病程遷延,久病腎虧者。腎為元氣之根,腎虧則精氣不足,肢體失養(yǎng),故見目眼瞼下垂,四肢無力。精血不充,故見肌肉瘦削。腎陰虧損,無以滋養(yǎng),故見口燥咽干,目睛干澀等。

3.脾腎陽虛

主證:四肢倦怠乏力,步覆艱難,抬頭困難,形寒肢冷,顏面虛浮,腰膝酸軟,小便清長,下利清谷,舌淡胖,苔白,脈沉遲少力。

分析:本證由患病日久,脾病及腎,脾腎陽虛所致。脾虛失運,則無以輸布津液,腎陽不足,則無以溫煦蒸騰。肌肉筋骨失于溫養(yǎng),故見四肢無力,步覆艱難等癥。腎陽虧虛,命門火衰,故見形寒肢冷,腰酸膝軟,下利清谷。(實習(xí)編輯:楊倩)

 

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