因?yàn)橹匕Y肌無(wú)力具有復(fù)發(fā)的傾向,所以很多人在重癥肌無(wú)力得到治療后又復(fù)發(fā)了,就這樣反反復(fù)復(fù)困擾著很多人,所以今天我們的小編就邀請(qǐng)相關(guān)專(zhuān)家為大家做一個(gè)簡(jiǎn)單的介紹,專(zhuān)家為你揭開(kāi)重癥肌無(wú)力的三大疑惑的神秘面紗!
重癥肌無(wú)力是一種慢性自身免疫性疾病,因神經(jīng)、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。重癥肌無(wú)力具有緩解與復(fù)發(fā)的傾向,可發(fā)生于任何年齡,但多發(fā)于兒童及青少年,女性比男性多,晚年發(fā)病者又以男性多。
重癥肌無(wú)力是神經(jīng)、肌肉傳遞障礙所致之慢性疾病。發(fā)病者常伴有胸腺瘤,因此在治療重癥肌無(wú)力疾病上多采用切除胸腺的手術(shù)方式治療重癥肌無(wú)力,其次配合藥物的抑制進(jìn)一步做護(hù)理治療。目前國(guó)內(nèi)常采用的方式為中西醫(yī)結(jié)合治療的方式,使用中藥于西藥并用的方式治療重癥肌無(wú)力。
除少數(shù)起病急驟并迅速惡化外,多數(shù)起病隱襲,主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動(dòng)后即感疲乏,時(shí)休息后又見(jiàn)好轉(zhuǎn)。
即使重癥肌無(wú)力的在國(guó)內(nèi)醫(yī)療范圍內(nèi)已經(jīng)取得不錯(cuò)的治療成果,但是由于其病的反復(fù)性發(fā)作特性,因此大多數(shù)無(wú)法徹底治愈,只能延緩再次發(fā)作的周期;同時(shí),由于此病女性患者較多于男性患者,因此更增加患病的女性患者本身精神壓力,不利于病情的康復(fù)?;诖藛?wèn)題,筆者走訪了國(guó)內(nèi)最大的、唯一獨(dú)立的治療科室醫(yī)院重癥肌無(wú)力治療中心,中心的主任專(zhuān)門(mén)針對(duì)女性患者解答了其四大疑惑。醫(yī)師是中心外科主任,擅長(zhǎng)微創(chuàng)型手術(shù)切除胸腺治療重鎮(zhèn)肌無(wú)力,是重癥肌無(wú)力治療的權(quán)威醫(yī)師。
疑惑一:重癥肌無(wú)力疾病是否遺傳?
主任解釋說(shuō),重癥肌無(wú)力是人類(lèi)疾病中發(fā)病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病,是神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體受累。正因?yàn)橹匕Y肌無(wú)力是自身免疫類(lèi)疾病,因此重癥肌無(wú)力有一定的遺傳易感性,通過(guò)調(diào)查有一部分患者有陽(yáng)性家族史。
約12%~20%患重癥肌無(wú)力的母親所生的新生兒患重癥肌無(wú)力,通常出生時(shí)即有體征,常合并吸吮困難和下咽困難,哭聲無(wú)務(wù),呼吸困難需用輔助呼吸。眼瞼下垂,面肌無(wú)務(wù),表情差。母親的乙酰膽堿受體抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血中是主要的病因。根據(jù)遺傳因素的不同,重癥肌無(wú)力的遺傳可分為先天性重癥肌無(wú)力和家族性嬰兒型重癥肌無(wú)力兩種。
先天性重癥肌無(wú)力指正常母親的新生兒患重癥肌無(wú)力,家庭中常有重癥肌無(wú)力病人。42%病例于2歲時(shí),66%于20歲以前發(fā)病。病嬰中無(wú)乙酰膽堿受體抗體,其發(fā)病機(jī)制與遺傳有關(guān)。突觸后膜結(jié)構(gòu)畸形;幾乎完全缺乏有功能的接頭褶,微小結(jié)構(gòu)減少,終板乙酰膽堿受體不足。
家族性嬰兒型重癥肌無(wú)力指正常母親的嬰患重癥肌無(wú)力,家族中有其他重癥肌無(wú)力病人,如兄弟或姊妹,為常染色體隱性遺傳出生時(shí)有嚴(yán)重的呼吸困難和攝食困難,尤以呼吸暫停的特點(diǎn)而有別于前兩型,常因呼吸衰竭致使嬰兒死亡。
疑惑二:重癥肌無(wú)力是否會(huì)傳染?
主任的解釋是,根據(jù)傳染病的三大特性:即傳染源、傳播途徑、易感人群。其中傳染源是傳染病發(fā)生的必備條件。重癥肌無(wú)力由乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的體液免疫、t細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫依賴(lài)性、補(bǔ)體參與的自身性疾病,屬于自身免疫類(lèi)疾病,因此構(gòu)不成傳染源,不具備傳染病的條件。
同時(shí),重癥肌無(wú)力的發(fā)病機(jī)制多在于胸腺的異變,而導(dǎo)致乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的體液免疫。重癥肌無(wú)力患者神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(achr)數(shù)目減少,受體部位存在抗achr抗體,且突觸后膜上有igg和c3復(fù)合物的沉積。 并且證明,血清中的抗achr 抗體的增高和突觸后膜上的沉積所引起的有效的achr數(shù)目的減少,是本病發(fā)生的主要原因。而胸腺是achr抗體產(chǎn)生的主要場(chǎng)所,因此,本病的發(fā)生一般與胸腺有密切的關(guān)系,切除胸腺可以有效的治療重癥肌無(wú)力。
因此,主任說(shuō)重癥肌無(wú)力從傳染病的發(fā)生條件上來(lái)講是不會(huì)發(fā)生接觸類(lèi)傳染的。
疑惑三:身患重癥肌無(wú)力是否可生育?
身患重癥肌無(wú)力是否可以生育呢?這個(gè)問(wèn)題一直都是年輕的女性患者常問(wèn)的問(wèn)題。竇云柯主任說(shuō),其實(shí)這個(gè)問(wèn)題不好回答,因?yàn)檫@要視患者的身體狀況和康復(fù)情況而定,因此不確定因素很多。
主任說(shuō),正是由于重癥肌無(wú)力的發(fā)病與自身免疫系統(tǒng)有關(guān),是一種可遺傳性疾病,因此一旦發(fā)病,就不能保證生育的嬰兒不具備此病。即使新生嬰兒初始不具備重癥肌無(wú)力的癥狀,也不能保證在日后是不會(huì)因外部環(huán)境因此導(dǎo)致此病的并發(fā)或復(fù)發(fā)。
此外,女性重癥肌無(wú)力患者拋開(kāi)此因素不談,是否可生育嬰兒要看患者的自身?xiàng)l件與病情康復(fù)情況決定。一般來(lái)講,重癥肌無(wú)力女患者建議在病情完全穩(wěn)定,臨床治愈2年以上沒(méi)有復(fù)發(fā),可以考慮懷孕。妊娠對(duì)母體來(lái)說(shuō)是個(gè)危險(xiǎn)的過(guò)程,尤其她還有重癥肌無(wú)力這種病,所以在懷孕過(guò)程中,可能會(huì)出現(xiàn)多種不良并發(fā)癥。如果在懷孕期間發(fā)生肌無(wú)力危象,則有可能危及生命的健康,甚至是胎兒的健康或畸變。因此竇主任建議女性患者不要勉為其難,一定要尊聽(tīng)醫(yī)囑在適當(dāng)?shù)那闆r下選擇是否生育。(實(shí)習(xí)編輯:張嵐)
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