重癥肌無力的常見類型以及發(fā)病率
重癥肌無力可以見于任何年齡。女性略多于男性，男：女約1：2～3。約70～90%的病人首發(fā)癥狀為眼外肌無力，表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、斜視。兒童患者的眼瞼下垂可以左右交替或自行緩解。成年病人在眼肌受累后，約有40%的病人在數(shù)月或2年內(nèi)逐步累及延髓肌等而轉(zhuǎn)化為全身型肌無力。延髓肌無力為首發(fā)癥狀者占5～15%，常伴有咀嚼肌無力癥狀，表現(xiàn)為兔眼、表情淡漠、苦笑面容、鼓腮和吹氣不能以至進(jìn)食苦難，飲水嗆咳等。少數(shù)急性起病，可同時(shí)累及眼外肌、延髓肌、四肢肌肉甚至呼吸肌，稱為急性進(jìn)展型重癥肌無力。因此，成年人發(fā)病的重癥肌無力，在第1～2年內(nèi)積極治療是極為重要的。
重癥肌無力是神經(jīng)肌肉接頭的興奮傳遞出了問題
⑴、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末端內(nèi)合成乙酰膽堿，并貯存于突觸小泡中。每個(gè)突觸小泡內(nèi)均含有足量的乙酰膽堿。
⑵、神經(jīng)興奮沖動(dòng)到達(dá)末端時(shí)，能引起數(shù)百個(gè)突觸小泡內(nèi)的乙酰膽堿同時(shí)進(jìn)入突觸間隙，使乙酰膽堿彌散到突觸后膜。
⑶、兩個(gè)分子的乙酰膽堿與突觸后膜上一個(gè)乙酰膽堿受體結(jié)合，引起突觸后膜上的離子遷移和膜電位的產(chǎn)生。數(shù)百個(gè)小終板電位的疊加形成終板電位和動(dòng)作電位而完成肌肉收縮。
上述傳遞過程中任何部位的障礙均可引起肌無力癥狀。有了這些知識(shí)再來了解重癥肌無力的發(fā)病機(jī)理就不難了。重癥肌無力長(zhǎng)期以來已經(jīng)被公認(rèn)為是一種自身免疫性疾病。這一觀點(diǎn)是simpson于1960年首次提出的。約70～90%的重癥肌無力病人血清中能夠檢測(cè)到抗乙酰膽堿受體抗體。因此，乙酰膽堿受體致敏機(jī)體，產(chǎn)生抗乙酰膽堿受體抗體，并在補(bǔ)體介導(dǎo)下作用于突觸后膜上，引起乙酰膽堿受體的變性和破壞是本病的發(fā)病機(jī)理。
以上內(nèi)容是重癥肌無力是興奮傳遞出了問題。專家提示：希望我們通過以上內(nèi)容可以對(duì)肌無力的有個(gè)更全面的認(rèn)識(shí)，建議大家在日常生活中多加的預(yù)防。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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