重癥肌無力在普遍人群中的發(fā)病率為1/2萬～1/7.5萬，可發(fā)生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為20歲，第二高峰約50歲，男女比例為1：2，而青年病人中此比例達(dá)1：4。橫紋肌無力、疲乏、日重暮輕，活動(dòng)后加重，休息后減輕為此病的主要癥狀。肌無力發(fā)作時(shí)，每日甚至每小時(shí)均有起伏。肌無力可逐漸發(fā)作或迅速發(fā)作，可完全恢復(fù)或部分恢復(fù)。首發(fā)癥狀多為單純眼外肌麻痹，也不單純肢體、延髓肌或頸肌無力者。約56%～60%重癥肌無力病人眼處肌受累。最后，90%病人均有眼肌無力癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼下垂、復(fù)視，眼瞼下垂在檢查過程中可起伏不定。
cogan癥（向上注視后，提眼瞼上肌下垂）隨著眼肌受累，環(huán)眼肌也顯得無力，其他顱神經(jīng)也受影響，引起吞咽困難及呼吸困難等潛在的致死并發(fā)癥。后期發(fā)作的病人常損傷咀嚼肌，不能吞咽，靠鼻飼喂養(yǎng)，舌伸不出口外，肌萎縮且表面有不典型的三條溝。構(gòu)音困難，聲音低，鼻音重，面肌無力，出現(xiàn)苦笑面容，頸部伸屈肌無力迫使病人以雙手支撐其頭顱。80%以上的病人在眼肌受損1年內(nèi)發(fā)展為全身型肌無力。
四肢肌無力多為對稱性，近端肌群較遠(yuǎn)端重，上肢較腿重。個(gè)別病人有單條肌肉不對稱的肌無力癥狀。深腱反射存在，但重復(fù)刺激時(shí)可暫時(shí)消失。病人常主訴有非特異性感覺，但檢查感覺正常。自主神經(jīng)系統(tǒng)改變表現(xiàn)為瞳孔改變、膀胱無力和多汗但上述癥狀不常見。偶然發(fā)現(xiàn)伴錐體束征，表現(xiàn)為四肢腱反射亢進(jìn)，可引起病理反射。精神壓力、狀忽然或逐步發(fā)作。麻醉或使用肌松劑后重癥肌無力表現(xiàn)為頑固的肌無力。
根據(jù)病情輕重改良的osserman分型如下：
ⅰ型：只有眼肌的癥狀和體征，無死亡率。
ⅱa型：輕度全身肌無力，發(fā)作慢，常累及眼肌，逐漸影響骨髓肌及延髓肌。無呼吸困難，對藥物反應(yīng)差?；顒?dòng)受限，死亡率。
ⅱb：中度全身肌無力，累及延髓肌，呼吸尚好，對藥物反應(yīng)差?；顒?dòng)受限，死亡率低。
ⅲ型：急性暴發(fā)性發(fā)作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受損嚴(yán)重，胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率最高?；顒?dòng)受隱，對藥物治療效差，但死亡率低。
ⅳ型：后期嚴(yán)重的全身型重癥肌無力。最少在ⅰ型或ⅱ型癥狀出現(xiàn)2年后才達(dá)此程度，可逐步或突發(fā)。胸腺瘤發(fā)現(xiàn)率占第2位。對藥物反應(yīng)差，預(yù)后不佳。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號(hào)