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肌張力障礙癥狀

來源:健康一線        2016年08月08日 手機(jī)看

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痙攣性斜頸能治好嗎 劉如恩  北京大學(xué)人民醫(yī)院

 

肌張力障礙的癥狀有哪些呢?肌張力障礙又指什么呢?有何表現(xiàn)呢?帶著這些疑問我們一起來看下面的介紹:

肌張力障礙是肌肉異常收縮導(dǎo)致緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)或姿勢異常,表現(xiàn)軀干和肢體近端扭轉(zhuǎn)痙攣如手過伸或過屈,頭側(cè)屈或后伸,軀干屈曲扭轉(zhuǎn),足內(nèi)翻,眼睛緊閉和固定的怪異,站立和行走。

1.扭轉(zhuǎn)痙攣

扭轉(zhuǎn)痙攣是指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙。本病的核心是異常的體位姿勢和不自主的變換動(dòng)作,即以四肢、軀干甚至全身劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢異常為特征??捎幸唤M肌肉群的肌張力過高,而其拮抗肌肌張力減低,不斷變換,交替出現(xiàn)肌張力的緩慢變化。肌群的肌張力變化多端造成異常的體位姿勢和不自主的變換動(dòng)作。按可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型。

年齡均可發(fā)病,期起病者多數(shù)有陽性家族史,多屬于原發(fā)性,常從一側(cè)或雙下肢,可逐漸進(jìn)展至廣泛的不自主扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢異常,導(dǎo)致的功能障礙。成年期起病者多為散發(fā),多有繼發(fā)。常從上肢或軀干,約20%的最終發(fā)展為全身性肌張力障礙,致殘。扭轉(zhuǎn)痙攣首發(fā)大多是一側(cè)下肢的牽拉或僵硬感,并有輕度的行走不便。逐漸,該足部內(nèi)旋,呈馬蹄內(nèi)翻足,行走時(shí)足跟著地。早期時(shí)下肢肌力,肌張力增高但有變異和波動(dòng)。在重力牽拉下伸肌張力可略低,可有一側(cè)或兩側(cè)膝關(guān)節(jié)輕微彎曲。隨著進(jìn)展,均會呈現(xiàn)異常姿勢,以下肢和肢體的近端最為。骶脊肌的肌張力過高導(dǎo)致腰椎的過度前凸,骨盆傾斜,也有軀干側(cè)前凸的姿勢。上肢肌張力障礙時(shí)呈彎曲、交換姿勢或手指伸直、手和前臂內(nèi)翻、持物或書寫等特殊動(dòng)作時(shí)出現(xiàn)手的痙孿性肌張力障礙。頸部肌群受累時(shí)有斜頸表現(xiàn)。面肌和咽喉部肌肉受累時(shí)引起面肌痙孿和構(gòu)音。軀干及脊旁肌的受累引起全身的扭轉(zhuǎn)或螺旋性運(yùn)動(dòng),呈現(xiàn)出全身性肌張力障礙的扭轉(zhuǎn)痙孿的特征性表現(xiàn)。肌張力障礙常在清醒時(shí)出現(xiàn),奇特的姿勢維持?jǐn)?shù)秒至數(shù)不等,情緒或自主運(yùn)動(dòng)時(shí),睡眠后和麻醉后消失。肌張力在扭轉(zhuǎn)動(dòng)作時(shí)增高,間歇期或略有減低。體檢時(shí)可見異常的運(yùn)動(dòng)和姿勢,如頸部扭向一側(cè),屈腕、指伸直、手臂過度前旋、腿伸直、足內(nèi)翻彎曲,軀干過屈或過伸等。面肌受累可出現(xiàn)擠眉弄眼、斜嘴歪舌等怪異,典型的面部還可有不自主反復(fù)睜閉眼,不自主張口閉口、伸縮嘴唇、伸舌扭舌。最具特征性的是以軀干為軸的扭轉(zhuǎn)或螺旋樣運(yùn)動(dòng)。

 

大部分進(jìn)展緩慢,可持續(xù)數(shù)十年,一部分可長期不進(jìn)展,甚至自行緩解。有少數(shù)因的扭轉(zhuǎn)痙攣,造成關(guān)節(jié)軟組織的纖維化和退行性改變,從而使關(guān)節(jié)呈永久性孿縮畸形,關(guān)節(jié)周圍的肌肉萎縮。隱性遺傳型扭轉(zhuǎn)痙攣多呈進(jìn)行性發(fā)展,預(yù)后不良,多于病后數(shù)年死亡,進(jìn)展型從發(fā)病到死亡可不滿。

原發(fā)性肌張力障礙的神經(jīng)損害體征,僅有錐體外系損害表現(xiàn)。繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣常見于肝豆?fàn)詈俗冃?、腦性癱瘓、帕金森病、亨廷頓病、遺傳性共濟(jì)失調(diào)、腦梗死、腦膿腫、腫瘤等累及基礎(chǔ)底節(jié)的疾病??捎谢蚨疚锸罚笮喟秃投喟桶肥荏w阻斷劑,如抗精神病藥(氯丙嗪、氟哌啶醇等)與止吐藥(甲氯拉嗪、甲氧氯普胺等)可引起肌張力障礙,于早期出現(xiàn)者稱急性肌張力障礙,減量或停藥后可消失。長期用藥后出現(xiàn)者稱遲發(fā)性肌張力障礙或遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)異常,停藥后可消失,但部分為不可逆。(責(zé)任編輯:小雨)

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