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家族性擴(kuò)張型心肌病分為哪幾個表型？

來源：健康一線 2016年08月02日手機(jī)看

老年心肌病的發(fā)病原因劉繼東山東省耳鼻喉醫(yī)院（山東省立醫(yī)院西院）

家族性擴(kuò)張型心肌病按其臨床進(jìn)展、表現(xiàn)和已知的基因變異可分為5個表型：

1、家族性擴(kuò)張型心肌病表型a病人：發(fā)病年齡小，進(jìn)展快。a表型擴(kuò)張型心肌病與營養(yǎng)不良基因的變異相關(guān)。a表型的特點：屬x連鎖遺傳的dcm；患者多為男性，20歲前后開始出現(xiàn)癥狀，很快發(fā)生心衰，且進(jìn)行性加重；女性多為致病基因攜帶者，少數(shù)可發(fā)病，癥狀出現(xiàn)較晚且病情進(jìn)展緩慢。此類患者可出現(xiàn)血清肌磷酸肌酶升高、肌無力、肌萎縮以及骨骼肌活檢發(fā)現(xiàn)典型肌營養(yǎng)不良表現(xiàn)。

2、家族性擴(kuò)張型心肌病表型b病人：臨床上男性病人和家族受累成員的左心功能迅速惡化。血清肌酸激酶不升高，橫紋肌組織也無明顯萎縮，致病基因暫不明確，常認(rèn)為與dystrophin基因或與其相關(guān)的基因變異有關(guān)。

3、家族性擴(kuò)張型心肌病表型c病人：伴有室壁節(jié)段性運動障礙，為常染色體顯性遺傳，超聲和心室造影證實區(qū)域性室壁運動障礙，所具的候選基因或相關(guān)基因均不清楚。家系調(diào)查發(fā)現(xiàn)，先證者在確診時常已有左室射血功能嚴(yán)重受損且心功能多在nyhaⅲ~ⅳ級，多達(dá)82.8%的受累親屬雖然有左室擴(kuò)張和功能障礙，卻常無癥狀。

4、家族性擴(kuò)張型心肌病表型d病人：為早發(fā)傳導(dǎo)系統(tǒng)缺陷，其心房顫動和傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率遠(yuǎn)高于其他表型。可出現(xiàn)心房和心室電活動進(jìn)行性延遲，進(jìn)而出現(xiàn)傳導(dǎo)系統(tǒng)疾病、心室擴(kuò)大、心力衰竭及骨骼肌受累等，最終死于心力衰竭或猝死，也有少數(shù)患者以猝死為首發(fā)表現(xiàn)。此類患者大多預(yù)后不佳，該突變攜帶者45歲時無事件生存率為31%，無該突變者的生存率則為75%。

5、家族性擴(kuò)張型心肌病表型e病人：伴有感覺神經(jīng)性聽力喪失，常為常染色體顯性遺傳，也可為母系遺傳。（實習(xí)編輯：王凌）