擴(kuò)張型心肌病是以多數(shù)的左心室或右心室出現(xiàn)明顯擴(kuò)大，并且時(shí)常伴有不同程度的心肌肥厚，心室收縮功能減退，從而造成心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。也被稱(chēng)為充血性心肌病。繼發(fā)癥中心律失常發(fā)病率最高，且病死率也比較高。約20%的患者有心肌病的家族史。但是對(duì)于擴(kuò)張型心肌病的發(fā)病原因至今沒(méi)有明確的說(shuō)法，根據(jù)已經(jīng)發(fā)現(xiàn)的癥狀大致與以下因素有關(guān)。
1、病因感染動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中柯薩奇病毒、腦心肌炎病毒不僅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起類(lèi)似擴(kuò)張型心肌病的病變，臨床上急性病毒性心肌炎患者長(zhǎng)期隨訪中，發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)變?yōu)閿U(kuò)張型心肌病的機(jī)會(huì)顯著大于一般人群，本病患者心肌活體標(biāo)本病毒檢查有炎性表現(xiàn)，不少本病患者血中柯薩奇病毒B中和抗體滴定度比正常人高；近年來(lái)用分子生物學(xué)技術(shù)在本病患者的心肌活檢標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)有腸道病毒或巨細(xì)胞病毒的RNA，以上均說(shuō)明本病與病毒性心肌炎關(guān)系密切，本病有可能是感染的持續(xù)存在。
2、基因及自身免疫研究發(fā)現(xiàn)本病與組織相容抗原有關(guān)，與非本病患者相比，本病中HLAB27、HLAA2、HLADR4、HLADQ4各位點(diǎn)增加，而HLADRw6位點(diǎn)則減少，HLA的變化與常染色體隱性遺傳有關(guān)，可以解釋部分本病患者的家族性?xún)A向。另一方面，可以有免疫反應(yīng)的改變，增高對(duì)病毒感染的易感性，導(dǎo)致心心肌自身免疫損傷。
3、細(xì)胞免疫本病患者中自然殺傷細(xì)胞活性減低，減弱機(jī)體的防御能力，抑制性T淋巴細(xì)胞數(shù)量及功能減低，由此發(fā)生細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)，引起血管和心肌損傷。（實(shí)習(xí)編輯：王凌）
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