原發(fā)性顱內(nèi)淋巴瘤是指用現(xiàn)代診斷技術(shù)僅能發(fā)現(xiàn)存在于中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)，全身其它部位未發(fā)現(xiàn)的淋巴瘤，而且不包括硬膜外、眶內(nèi)、累及顱骨或脊柱的淋巴瘤。本病少見，估計(jì)占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的1%～3%，顱內(nèi)統(tǒng)淋巴瘤可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰為45～70歲，也有報(bào)道為40～50歲；有免疫功能缺陷的病人發(fā)病年齡較早，如兒童期感染AIDS者發(fā)病高峰在10歲左右。
臨床表現(xiàn)
顱內(nèi)淋巴瘤病程短，多在半年以內(nèi)。無(wú)特定的癥狀和體征，主要表現(xiàn)為占位病變或彌漫性水腫引起的頭痛、嘔吐等顱高壓癥狀，可伴有精神方面的改變，如性格改變、智力降低、行為異?；蚴人?，可能與病變多位于額葉、額-胼胝體區(qū)或顳葉有關(guān)。局限性體征取決于腫瘤的部位和范圍，可出現(xiàn)肢體麻木、癱瘓、失語(yǔ)和共濟(jì)失調(diào)等，但癲癇少見。部分患者有腦炎、腦卒中、顱神經(jīng)麻痹等表現(xiàn)，少數(shù)有脫髓鞘疾病表現(xiàn)。上述各種表現(xiàn)皆可為首發(fā)癥狀。
不同病理類型淋巴瘤的主要臨床表現(xiàn)如下：
1、單個(gè)或散在的顱內(nèi)結(jié)節(jié)
最為常見，多為于幕上。約15%的病人在出現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)癥狀之前有發(fā)熱、上呼吸道感染或胃腸道癥狀。主要的神經(jīng)病學(xué)癥狀為局部神經(jīng)功能缺失(占73%)，其 它有精神癥狀(28%)、抽搐(9%)、顱內(nèi)壓增高(3%)、個(gè)性改變、小腦體征等；個(gè)性改變包括情感淡漠或思維緩慢、無(wú)責(zé)任感的行為或精神錯(cuò)亂、精神或 情感分裂性疾病、幻視等，說(shuō)明腫瘤浸潤(rùn)至腦室周圍白質(zhì)或胼胝體。隨后可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)困難、輕偏癱、語(yǔ)言障礙；如有頭痛，可能累及腦膜或顱內(nèi)壓增高所致；出現(xiàn)共 濟(jì)失調(diào)可能因幕下病變位于小腦內(nèi)或從第四腦室浸犯腦干和小腦。
2、彌漫的腦膜或腦室周圍病灶
約24%的患者為彌漫的腦膜病灶或腦室周圍病灶，另有少數(shù)可表現(xiàn)為胼胝體或接近室管膜的丘腦腫瘤。腦膜受累最初表現(xiàn)為頭痛，也可伴有類似腦膜炎的癥狀。如接近或累及小腦可出現(xiàn)上肢運(yùn)動(dòng)共濟(jì)失調(diào)或共濟(jì)失調(diào)步態(tài)。病灶位于腦室周圍、丘腦或胼胝體，?？杀憩F(xiàn)為個(gè)性變化，包括抑郁、失憶或精神改變。
3、葡萄膜或玻璃體沉積
淋巴瘤累及眼后部，包括玻璃體、脈絡(luò)膜和視網(wǎng)膜時(shí)可出現(xiàn)眼部癥狀，如暗視、霧視或視力模糊等，可發(fā)生在臨床上出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)或蛛網(wǎng)膜下腔沉積表現(xiàn)之前，經(jīng)眼部裂隙燈檢查可見兩側(cè)前房角膜沉積，約82%的患者與炎癥難以區(qū)分。
4、局限性硬脊膜內(nèi)脊髓腫塊
顱內(nèi)淋巴瘤可偶爾累及脊髓，為稀疏的髓內(nèi)結(jié)節(jié)，根據(jù)病變部位不同出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀，如肢體無(wú)力、麻木等。（實(shí)習(xí)編輯：張嵐）
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