原發(fā)性淋巴水腫
根據(jù)發(fā)病時(shí)間可分為3型：出生后即有者稱為先天性淋巴水腫（約占10%）；出生后至35歲以前發(fā)病者稱為早發(fā)性淋巴水腫（80%）；35歲以后發(fā)病者稱為遲發(fā)性淋巴水腫（10%）。
現(xiàn)推薦的分類方法結(jié)合臨床及淋巴管造影將原發(fā)性淋巴水腫分為以下3型：
(1)遠(yuǎn)端阻塞型：最常見(jiàn)約占80%，多見(jiàn)于青春期女性，約20%病例有家族史milroy報(bào)道一家族6代97人中有22人發(fā)病hope報(bào)道在5代42人中有13人發(fā)病這些病例的臨床癥狀大多數(shù)相似病變常累及踝部及下肢水腫為非對(duì)稱性，且進(jìn)展緩慢膝關(guān)節(jié)以上水腫少見(jiàn)且程度較輕淋巴管造影顯示遠(yuǎn)端淋巴管先天萎縮或發(fā)育不全而近端淋巴結(jié)正常
(2)近端閉塞型：可見(jiàn)于任何年齡任何性別85%為單側(cè)常累及整個(gè)肢體且發(fā)展迅速，一般無(wú)家族史本型尤其需除外各種原因引起的骨盆的靜脈或淋巴管阻塞，如腫瘤或靜脈血栓。淋巴管造影顯示遠(yuǎn)端淋巴管正?；蚺蛎浀肆馨凸芎土馨徒Y(jié)數(shù)量減少。
(3)先天性淋巴水腫：真正的先天性淋巴水腫應(yīng)出生時(shí)或出生后1年內(nèi)出現(xiàn)，不但可影響肢端，而且可影響中線部位（面部生殖器）這些患者常有內(nèi)在的淋巴管異常，如淋巴管瘤蛋白丟失性腸病等。常伴有遺傳性綜合征如turner綜合征，noonan綜合征，雙行睫-淋巴水腫綜合征等。淋巴管造影顯示擴(kuò)張的，纖維增生的無(wú)效的淋巴管。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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