顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤。在鞍區(qū)腫瘤中占第二位，略低于垂體瘤的發(fā)病率。好發(fā)于兒童，成年人較少見。好發(fā)于鞍上，占整個(gè)顱內(nèi)腫瘤的5~7%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的12~13%。在15歲發(fā)病者為最多，最大年齡為56歲，最小年齡為1歲3個(gè)月。男女之比2∶1。
顱咽管瘤與周圍組織的界限清楚，但其大小、形狀、生長范圍有很大差別。最大者如鵝卵樣，最小者如花生米大。形狀多樣，有球形、不規(guī)則形及結(jié)節(jié)形。多數(shù)呈囊性，實(shí)質(zhì)性者不見。其囊壁的厚薄區(qū)別很大，有的菲薄如窗紙，透過薄壁即可見囊內(nèi)液體的顏色，多呈黃褐色。有的囊壁較厚呈灰白色并有多數(shù)鈣化點(diǎn)，這是顱咽管瘤特征的表現(xiàn)。囊壁一般較游離，不與周圍組織粘連。假如系實(shí)質(zhì)性瘤或有部分實(shí)質(zhì)性者，有時(shí)常與顱底的重要結(jié)構(gòu)發(fā)生粘連，造成壓迫，出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀，如壓迫垂體柄、丘腦下部、海綿竇、視交叉及頸內(nèi)動(dòng)脈等。
顱咽管瘤以垂體結(jié)節(jié)部發(fā)生為最多，第三腦室前部及鞍內(nèi)也可發(fā)生，蝶竇內(nèi)發(fā)生者最少。位于鞍上之腫瘤多向第三腦室生長，鞍內(nèi)者可向鞍上發(fā)展。在垂體前后葉之間由被覆上皮間隙發(fā)展形成的小囊腫，有人也將其歸并于顱咽管瘤的范圍。視交叉的受壓多由于鞍上腫瘤或鞍內(nèi)腫瘤向鞍上發(fā)展所造成，鞍上的腫瘤可突入第三腦室并可通過室間孔而進(jìn)入側(cè)腦室。向額葉底部及顳葉底部發(fā)展的腫瘤也并不少見，有的甚至向后生長壓迫中腦及腦橋。一般情況下實(shí)質(zhì)性腫瘤與周圍組織多發(fā)生緊密的粘連，其質(zhì)地硬，多鈣化，有的可發(fā)生惡變并發(fā)生轉(zhuǎn)移。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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