自從1861年梅尼埃首先描述了梅尼埃病的臨床特征和英格蘭的海爾匹克和卡恩斯發(fā)現(xiàn)了該病的病理學(xué)指征后，已經(jīng)有許多的研究幫助我們更全面的認(rèn)識(shí)了這種疾患。通過(guò)電生理技術(shù)、化學(xué)和解剖學(xué)研究確認(rèn)了液體腔隙的邊界，尤其是證明了聽(tīng)覺(jué)和前庭系統(tǒng)的感覺(jué)器和外周神經(jīng)位于外淋巴間隙內(nèi)。tasaki 和fernandez通過(guò)實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，采用鉀溶液進(jìn)行耳蝸外淋巴間隙的灌注可以阻斷耳蝸微音器電位和動(dòng)作電位，在鼓階灌注時(shí)出現(xiàn)，而非前庭階。結(jié)合實(shí)驗(yàn)研究，schuknecht指出從鼓階到corti氏器之間通過(guò)骨螺旋板內(nèi)的小孔形成液體通道，這些管道被稱為canaliculi perforantes。目前，對(duì)這個(gè)術(shù)語(yǔ)還沒(méi)有統(tǒng)一的中文譯名，暫稱為孔管。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)也證實(shí)，采用人工內(nèi)淋巴液灌注外淋巴間隙能夠引起很強(qiáng)的麻痹性眼震。naito則首先采用破壞內(nèi)淋巴囊的方法形成實(shí)驗(yàn)性內(nèi)淋巴積水，阻塞內(nèi)淋巴管也能夠造成靈長(zhǎng)類的內(nèi)淋巴積水模型。一些人類的研究也指出，內(nèi)淋巴囊和管是引起該病的原發(fā)器官，而且，在影象學(xué)上，梅尼埃病耳多不能見(jiàn)到前庭導(dǎo)水管的存在。顳骨研究也揭示內(nèi)淋巴囊周圍的纖維化、囊的萎縮、前庭導(dǎo)水管的骨性阻塞和前庭導(dǎo)水管和囊的發(fā)育不良。因此，內(nèi)淋巴系統(tǒng)的循環(huán)障礙是造成梅尼埃病的組織學(xué)基礎(chǔ)。
臨床上，梅尼埃病可能表現(xiàn)出不同的癥狀，常見(jiàn)的變異類型如下：
耳蝸型梅尼埃病 1972年以來(lái)，美國(guó)harker、 macabe、 alford、 shea、 glassscock 和 miller 先后報(bào)道這種類型的內(nèi)淋巴積水癥，該癥一波動(dòng)的低頻性感音神經(jīng)性聽(tīng)力減退為特征，經(jīng)常合并有耳鳴，但沒(méi)有眩暈癥狀。 據(jù)說(shuō)這種類型的發(fā)病率遠(yuǎn)高于典型的梅尼埃病，有些患者也可能引起遲發(fā)的發(fā)作性眩暈，可被確認(rèn)為典型的梅尼埃病。臨床上，可能很難或者不能與某些突發(fā)性耳聾加以鑒別。
前庭型梅尼埃病 這是用于描述僅有發(fā)作性眩暈而沒(méi)有聽(tīng)力減退或耳鳴的辭藻，占梅尼埃病患者的7%。其中，有些患者隨著時(shí)間的推移可以演變成為典型的梅尼埃病。
典型的梅尼埃病 具有上述兩種類型的癥狀與體征。
發(fā)作性跌倒 這類患者在沒(méi)有意識(shí)喪失或眩暈的情況下毫無(wú)警覺(jué)的肢體伸肌張力消失而跌倒，可以伴隨梅尼埃病的發(fā)作而同時(shí)發(fā)生，系椎基底動(dòng)脈缺血的一部分。tumarkin 最早報(bào)道本病，稱此為“耳石危象”。當(dāng)發(fā)作性跌倒是由于椎基底缺血所致時(shí)，沒(méi)有典型的梅尼埃病表現(xiàn)，而在間歇期可能出現(xiàn)一種或多種暫時(shí)性的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。 在梅尼埃病患者，這種狀態(tài)是由于內(nèi)淋巴積水造成一側(cè)橢圓囊的神經(jīng)放電的突然終止所致，而在追基底缺血的患者則是由于腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)尾部的暫時(shí)性缺血引起的。
lermoyez氏綜合癥 這種疾病的特點(diǎn)是一側(cè)耳內(nèi)發(fā)悶，漸漸出現(xiàn)耳聾和耳鳴，隨后重度的眩暈后聽(tīng)力恢復(fù)?？梢哉f(shuō)，該癥呈現(xiàn)出了一種罕見(jiàn)的梅尼埃病內(nèi)耳癥狀的次序，比較少見(jiàn)。（實(shí)習(xí)編輯：張嵐）
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