梅尼埃病的病因目前仍不明確，眾說紛紜。1938年hallpike和cairns報告本病的主要病理變化為膜迷路積水，目前這一發(fā)現(xiàn)得到了許多學者的證實。然而膜迷路積水是如何產(chǎn)生的卻難以解釋清楚。目前已知的病因包括以下因素：各種感染因素（細菌、病毒等）、損傷（包括機械性損傷或聲損傷）、耳硬化癥、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。
de sousa（2002）將由已知原因引起的膜迷路積水產(chǎn)生的前庭癥狀疾患稱為梅尼埃綜合癥。而梅尼埃病則被認為是一種特發(fā)性膜迷路積水。
發(fā)病機制
梅尼埃病的發(fā)病機制可概括為原發(fā)的解剖生理因素、繼發(fā)的體質因素以及遺傳因素。
原發(fā)解剖生理因素
2000年，shea應用ct三維成像測量前庭水管外徑，發(fā)現(xiàn)梅尼埃病患者患耳的前庭水管較狹窄，其外徑小于正常組，認為前庭水管狹窄或不顯示可能是本病的發(fā)病原因。
另外，由于血管性原因，導致內(nèi)淋巴管及內(nèi)淋巴囊的功能不良，這些因素都與膜迷路積水有關。
繼發(fā)的體質因素
（1）自主神經(jīng)功能紊亂：不少患者發(fā)病前存在情緒波動、精神緊張、焦慮不安、憂郁等。本學說認為，由于自主神經(jīng)功能紊亂，使交感神經(jīng)應激性增高，內(nèi)耳小血管痙攣，導致迷路微循環(huán)障礙，組織缺氧，代謝產(chǎn)物潴留。從而使內(nèi)淋巴生化的特性改變，滲透壓增高，導致外淋巴及血液中的液體移入內(nèi)淋巴間隙，內(nèi)淋巴生成過多形成膜迷路積水。
（2）內(nèi)淋巴吸收障礙：內(nèi)淋巴腔是一個密閉腔隙。內(nèi)淋巴生成后向內(nèi)淋巴管、內(nèi)淋巴囊方向流動，并被內(nèi)淋巴囊所吸收。在此過程中出現(xiàn)梗阻、內(nèi)淋巴囊發(fā)育不良、炎癥導致的囊壁纖維變性、管壁增厚等所致的吸收功能障礙，均可引起膜迷路積水。而不少耳科學家發(fā)現(xiàn)，梅尼埃病患者的內(nèi)淋巴囊囊腔內(nèi)有細胞碎片堆積，內(nèi)淋巴囊上皮變性，纖維化，萎縮，囊腔消失等，也印證了這一發(fā)病機制學說。
（3）變態(tài)反應：有人發(fā)現(xiàn)部分梅尼埃病患者有花粉癥表現(xiàn)，有些則與可疑的致敏食物有關，因此推測本病與變態(tài)反應有關。近年的實驗表明，內(nèi)耳是抗原-抗體反應的靶器官，發(fā)生變態(tài)反應時，聚集在血管紋和內(nèi)淋巴囊周圍的免疫活性細胞釋放的組胺、5-羥色胺等可以使毛細血管擴張，管壁通透性增加，液體進入內(nèi)淋巴間隙。
（4）代謝與內(nèi)分泌功能障礙：
甲狀腺功能低下所致的黏液水腫可發(fā)生于內(nèi)淋巴腔，引起眩暈、聽力減退，而應用甲狀腺素治療后，內(nèi)耳癥狀可得到緩解。糖尿病患者內(nèi)耳小血管壁類脂質沉積，管徑縮小，影響內(nèi)耳供血，組織缺氧，代謝紊亂而致膜迷路積水。腦垂體-腎上腺皮質功能減退可導致對外界刺激的代償適應能力減退，可能是本病病因基礎。
遺傳因素
根據(jù)paparella報道，15%梅尼埃病患者有家族史。morrison等認為本病可能是一種多基因與環(huán)境共同作用所致的疾病。
本病基因學研究主要有群體凝血因子c同源物（coagulation factor c homology, coch）基因，人類白細胞抗原（human leucocyte antigen, hla）基因和水通道蛋白（aquaporins, aqps）基因、鉀離子通道（kcne）基因等。
（1）coch基因
coch基因，即群體凝血因子c同源物基因，位于常染色體14q12-13，是人類發(fā)現(xiàn)的第1 個伴前庭功能障礙的常染色體顯性遺傳非綜合征性耳聾基因，編碼cochlin蛋白，功能尚不清楚。在耳蝸、前庭中可檢測到coch基因的高表達。coch 基因突變可導致第9個常染色體顯性遺傳性非綜合征感音神經(jīng)性聾（dfna9），該疾病為目前發(fā)現(xiàn)的唯一伴有前庭癥狀的常染色體顯性遺傳非綜合征性耳聾，同時可表現(xiàn)為典型的梅尼埃病癥狀。然而morrison等（2009）對26個梅尼埃病家系進行coch基因測序，未發(fā)現(xiàn)coch基因突變。目前coch基因是否為梅尼埃病的致病基因尚有爭議。
（2）hla基因
人類組織相容性白細胞抗原（hla）基因位于常染色體6p21.3。為一基因復合體。大量研究表明，自身免疫病與hlaii類基因有關。koyama（1993）對20例梅尼埃病患者研究表明，hla-dr2基因，尤其是drb1*1602以及 cw4相關基因可能是本病易感相關基因。
（3）其他基因
水通道蛋白（aqp）基因位于常染色體7p14，是一組與水通透有關的細胞膜轉運蛋白。目前為止已經(jīng)確定了10種家族成員，即aqp0～9。目前發(fā)現(xiàn)aqp1～5，7，9分別在內(nèi)耳不同組織中表達，在內(nèi)耳表達多集中在與內(nèi)淋巴關系密切的部位，表明 aqp對調(diào)節(jié)內(nèi)耳液體、維持正常聽覺平衡功能起關鍵作用。
鉀離子通道（kcne）基因編碼的蛋白產(chǎn)物構成電壓門控鉀離子通道的β亞單位，與相應的鉀離子通道的α亞單位相互作用形成穩(wěn)定具有特定功能完整的鉀離子通道。kcnei通道在內(nèi)耳血管紋和內(nèi)淋巴囊中有表達，提示對內(nèi)耳內(nèi)環(huán)境穩(wěn)態(tài)維持有重要作用，在梅尼埃病的發(fā)生過程中可能起作用。（實習編輯：張嵐）
02:39
01:50
02:06
01:45
01:50
Copyright ? 2004-2025 健康一線-健康視頻網(wǎng)（vodjk.com）All rights reserved.
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號