健康一線（vodjk.com）訊：近日，由中華醫(yī)學會神經病學分會主辦，中華醫(yī)學會神經病學分會肌萎縮側索硬化協作組協辦，中國人民解放軍總醫(yī)院承辦的肌萎縮側索硬化（ALS）2017年學術年會在北京隆重召開。

“漸凍人癥”學名是肌萎縮側索硬化癥。中華醫(yī)學會神經病學分會主任委員、ALS協作組大會主席崔麗英等公布的3項單中心研究數據顯示，我國“漸凍人癥”患者平均年齡約為53歲，實際平均生存期（30.5±20）個月，預計平均生存期89.4個月。國外患者平均年齡在60歲左右，平均生存期為42個月。

崔麗英說，目前，“漸凍人癥”在中國的發(fā)病率約為十萬分之三。作為一種神經系統慢性致死性變性疾病，該病目前無法治愈。我國患者較年輕，患者80%為肢體起病，這類患者疾病進展較慢、預后相對好，而以出現球部肌肉功能障礙、存在吞咽困難和構音障礙起病的、預后較差的類型僅約20%。國外的球部起病患者比例為25%左右。數據顯示，我國患者的平均確診時間為13個月，低于美國的14個月～17.8個月，但較日本的11.6個月仍有上升空間。

德國烏爾姆大學醫(yī)學系副主任、德國神經科學學會主席、歐洲神經病學學會ALS學組組長Albert ludolph表示，ALS 并非單純的神經系統性疾病，而是一種多系統疾病。除了SOD1,C9ORF72外，他提示TPD-43也是其重要的致病基因。相比于國外，北京協和醫(yī)學院基礎醫(yī)學研究所（基礎學院）醫(yī)學遺傳學系張學教授指出，中國ALS患者的致病基因里，SOD1最可靠，檢出率也最高。

目前國際上ALS 分期主要有兩類，King’s college 和 Milano-torino staging（mitos）systems，四川大學華西醫(yī)院商慧芳教授經研究發(fā)現King’s college 分期，根據病程中最近一次患者受累的區(qū)域不同，將 ALS 的病程從發(fā)病到死亡分為5期的分期更適用于中國人群，且經研究證實各期患者分布比例與國外研究幾乎一致，并具有簡便、循序評估的特點。

北京大學第三醫(yī)院樊東升教授介紹，早診早治是改善患者預后的關鍵，營養(yǎng)支持和用藥可延緩患者的病程，提高生存質量。作為一種能量消耗性疾病，體重指數（BMI）較大的患者，疾病的轉歸與預后較好，而短時間內BMI下降較快的患者，往往疾病進展迅速。