新生兒，乳兒的阻塞性黃疸繼發(fā)于重癥溶血性疾患，臨床上稱之為濃縮膽汁綜合征，常伴有肝脾腫大。
病因和發(fā)病原理：胎兒有核紅細(xì)胞癥可引起膽汁濃縮。這是由于嚴(yán)重溶血而產(chǎn)生過多膽紅素，直接損害肝細(xì)胞，使肝細(xì)胞腫脹，導(dǎo)致繼發(fā)性膽汁郁積。膽紅質(zhì)不僅損害神經(jīng)系，而且其他臟器，它還可損害肝細(xì)胞的線粒體。肝內(nèi)膽道有粘液性膽汁栓塞，膽汁流動(dòng)受阻，黃疽可在數(shù)周或數(shù)月自然消失，但核黃疸仍可存在。本綜合征可發(fā)生在胎兒期，新生兒溶血性疾病。主要是rh不合或AB血型或其他血型不合。
臨床表現(xiàn)：本綜合征主要表現(xiàn)高度貧血和肝脾腫大，臍帶血液直接膽紅質(zhì)超過1毫克／100毫升；黃疽在產(chǎn)后數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)內(nèi)發(fā)生，一般都在24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)。黃疽輕重不等，與貧血嚴(yán)重程度不成正比，而在第三天后加重。貧血?jiǎng)t在第1~2周后才加重。肝脾中等或著明腫大。尿膽紅質(zhì)陽性，大便呈陶土色，偶有紫癜和出血傾向。大約15%患兒雖有實(shí)驗(yàn)室證據(jù)而無臨床癥狀；并可自然恢復(fù)?；謴?fù)期見網(wǎng)織紅細(xì)胞增多?？骨虻鞍自囼?yàn)直接陽性且rh陽性。
診斷：關(guān)于胎兒有核紅細(xì)胞癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)：
一、大部分病例在出生后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸，最遲在二天內(nèi)呈現(xiàn)黃疸；
二，黃疸在生后持續(xù)3周以上；
三，血清膽紅素(直接和間接)明顯增加，符合阻塞性黃疽；
四，血清膠質(zhì)反應(yīng)陰性；
五，母兒間有血型不合。
鑒別診斷：應(yīng)區(qū)別先天性膽道閉鎖，新生兒傳染性肝炎，血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，門靜脈血栓形成，尼曼－匹克氏病等。
治療：新生兒面色蒼白，肝脾腫大或水腫時(shí)，可采用輸血換血法，紫外線光療來減低核黃疸的發(fā)生率。（實(shí)習(xí)編輯：宋宇）
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