濃縮膽汁綜合征又稱先天性免疫性溶血性肝炎、膽栓綜合征、膽汁濃綜合征。系指新生兒溶血病后，出現(xiàn)明顯的梗阻性黃疸。
【診斷】
1.黃疸在出生后數(shù)小時至48小時內(nèi)出現(xiàn)。
2.黃疸持續(xù)3周以上。
3.血清膽紅素增高，并具有梗阻性黃疸的特征。
4.絮濁試驗陰性。
5.母嬰血型不合，新生兒有溶血性疾病的臨床表現(xiàn)。
【治療措施】
可用換血療法，紫外光療法等以防止核黃疸的發(fā)生。有肝功能損害者應(yīng)給予保肝治療。
【發(fā)病機理】
多種新生兒溶血癥均可引起本病。由于過度溶血，膽汁中的膽紅素增加，造成膽汁的濃度升高，隨后膽汁濃縮，形成膽栓。這些膽栓聚集一起形成膽汁栓，從而引起梗阻性黃疸。另外，高濃度的膽紅素尚可引起肝細胞腫脹，導(dǎo)致繼發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤滯，本征與膽紅素性結(jié)石引起的肝外梗阻有性質(zhì)的不同。
【臨床表現(xiàn)】
1.溶血癥狀：貧血多在出生后1～2周內(nèi)逐漸加重，與黃疸程度不成比例，肝脾腫大，網(wǎng)織紅細胞增多，一部分患者Coombs試驗呈陽性，或母嬰間RH因子不合。
2.梗阻性黃疸：一般在出生后2天出現(xiàn)，持續(xù)3周，程度輕重不一，呈梗阻性；糞便陶土色。
【輔助檢查】
尿膽紅素陽性，尿膽原陰性，血清膽紅素濃度升高，以結(jié)合膽紅素為主。
【鑒別診斷】
本征應(yīng)與新生兒肝炎及先天性膽道閉鎖等器質(zhì)性肝外膽道梗阻相鑒別。（實習(xí)編輯：宋宇）
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