帕金森病的臨床表現(xiàn):
一靜止性震顫
震顫是帕金森病常見的首發(fā)癥狀,約75%病人首先出現(xiàn)該癥狀。震顫是由于肢體的協(xié)同肌與拈抗肌連續(xù)發(fā)生連續(xù)的節(jié)律性的收縮與松弛所致。帕金森病典型的震顫為靜止性震顫,即病人在安靜狀態(tài)或全身肌肉放松時(shí)出現(xiàn),甚至表現(xiàn)更明顯。震顫頻率為4~6hz,震顫常最先出現(xiàn)于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端,典型的表現(xiàn)是拇指與屈曲的食指間呈“搓九樣”震顫,隨著病情的發(fā)展,震顫漸波及整個(gè)肢體,甚至影響到軀干,并從一側(cè)上肢擴(kuò)展至同側(cè)下肢及對側(cè)上下肢,下頜、口唇,舌頭及頭部一般最后受累。上、下肢均受累時(shí);上肢震顫幅度大于下肢。只有極少數(shù)病人震顫僅出現(xiàn)于下肢。
靜止性震顫是一種復(fù)合震顫,常伴隨著交替的旋前一旋后和屈曲一伸展運(yùn)動(dòng),而且不會(huì)單純以一種形式出現(xiàn),通常是可變的。發(fā)病早期,靜止性震顫具有波動(dòng)性,在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或暫時(shí)消失,但數(shù)秒后又出現(xiàn);至后期震顫在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)仍持續(xù)存在,情緒激動(dòng)、焦慮或疲勞時(shí)震顫加重,但在睡眠或麻醉時(shí)消失。目前,肌電圖,三維加速測量計(jì)等技術(shù)可用于觀察震顫的節(jié)律與頻率,但尚無一項(xiàng)技術(shù)可作為客觀評(píng)估震顫的標(biāo)準(zhǔn)。
二肌僵直
肌僵直是指錐體外系病變而導(dǎo)致的協(xié)同肌和拮抗肌的肌張力同時(shí)增高。病人感覺關(guān)節(jié)僵硬以及肌肉發(fā)緊。檢查時(shí)因震顫的存在與否可出現(xiàn)不同的結(jié)果。當(dāng)關(guān)節(jié)作被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí),各方向增高的肌張力始終保持一致,使檢查者感到有均勻的阻力,類似彎曲軟鉛管時(shí)的感覺,故稱“鉛管樣強(qiáng)直”;如病人合并有震顫,在被動(dòng)運(yùn)動(dòng)肢體時(shí)感到有均勻的頓挫感,如齒輪在轉(zhuǎn)動(dòng)一樣,稱為“齒輪樣強(qiáng)直”。僵直不同于錐體束損害時(shí)出現(xiàn)的肌張力增高(強(qiáng)直),不伴腱反射亢進(jìn),病理反射陰性,關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)時(shí)亦無折刀樣感覺。
僵直可累及四肢、軀于、頸部和頭面部肌肉,而呈現(xiàn)特殊的姿勢。僵直常首先出現(xiàn)在頸后肌和肩部,當(dāng)病人仰臥在床上時(shí),頭部可能保持向前屈曲數(shù)分鐘,在頭與墊之間留有一空間,即“心理枕”。軀干僵直時(shí),如果從后推動(dòng)病人肩部,病人僵直的上肢不會(huì)被動(dòng)地?cái)[動(dòng),即wilson征。多數(shù)病人上肢比下肢的僵直程度重得多,讓病人雙肘擱于桌上,使前臂與桌面成垂直位置,兩臂及腕部肌肉盡量放松,正常人,腕關(guān)節(jié)下垂與前臂約成90度角,而帕金森病病人則由于腕關(guān)節(jié)伸肌僵直,腕關(guān)節(jié)仍保持伸直位置,好像鐵路上豎立的路標(biāo),故稱為“路標(biāo)現(xiàn)象”,這一現(xiàn)象對早期病例有診斷價(jià)值。面肌僵直可出現(xiàn)與運(yùn)動(dòng)減少一樣的“面具臉”。四肢、軀干、頸肌同時(shí)受累時(shí),病人出現(xiàn)“猿猴姿勢”:頭部前傾,軀干俯屈,肘關(guān)節(jié)屈曲,腕關(guān)節(jié)伸直,前臂內(nèi)收,雙上肢緊靠軀干,雙手置于前方,下肢髖關(guān)節(jié)及膝關(guān)節(jié)略為彎曲,指間關(guān)節(jié)伸直,掌指關(guān)節(jié)屈曲,手指內(nèi)收,拇指對掌,手在腕部向尺側(cè)偏斜。肌僵直嚴(yán)重病人可引起肢體的疼痛,易被誤認(rèn)為肩周炎、風(fēng)濕,需注意鑒別。任何穩(wěn)定期的病人僵直的程度不是固定不變的,一側(cè)肢體的運(yùn)動(dòng)、應(yīng)激,焦慮均可使對側(cè)肢體僵直增強(qiáng),增強(qiáng)效應(yīng)還受到病人的姿勢(站立比坐位明顯)的影響。
三行動(dòng)遲緩
行動(dòng)遲緩是由于肌肉的僵直和姿勢反射障礙,引起一系列的運(yùn)動(dòng)障礙,主要包括動(dòng)作緩慢和動(dòng)作不能,前者指不正常的運(yùn)動(dòng)緩慢;后者指運(yùn)動(dòng)的缺乏,及隨意運(yùn)動(dòng)的啟動(dòng)障礙。這是帕金森病最具致殘性的癥狀之一。在病變早期,由于前臂和手指的僵直入可造成上肢的精細(xì)動(dòng)作變慢,運(yùn)動(dòng)范圍變窄,突出表現(xiàn)在寫字歪歪扭扭,越寫越小,尤其在行末時(shí)寫的特別小,稱為寫字過小征”。隨著病情逐漸發(fā)展,出現(xiàn)動(dòng)作笨拙、不協(xié)調(diào),日常生活不能自理,各項(xiàng)動(dòng)作完成緩慢,如病人在進(jìn)行一些連續(xù)性動(dòng)作時(shí)存在困難,中途要停頓片刻后才能重新開始;不能同時(shí)做兩種動(dòng)作,如病人不能一邊回答問題一邊扣衣服;不能完成連貫有序的動(dòng)作,精細(xì)動(dòng)作受影響,如洗臉、刷牙、剃須、穿脫衣服和鞋襪、系鞋帶和鈕扣,以及站立,行走、床上翻身等均有困難;病人的聯(lián)合運(yùn)動(dòng)功能受損,行走時(shí)雙上肢的前后擺動(dòng)減少或完全消失,這往往是本病早期的特征性體征;步態(tài)障礙較為突出,發(fā)病早期,行走時(shí)下肢拖曳,往往從一側(cè)下肢開始,漸累及對側(cè)下肢,隨著病情發(fā)展,步伐逐漸變小變慢,起步困難,不能邁步,雙足像粘在地面上,一旦邁步,即以極小的步伐向前沖去,越走越快,不能及時(shí)停步或轉(zhuǎn)彎困難,稱為“慌張步態(tài)”;因平衡與翻正反射障礙,被絆后容易跌倒,遇到極小的障礙物,也往往停步不前;因軀干僵硬,運(yùn)動(dòng)平衡障礙明顯,轉(zhuǎn)彎時(shí)特別是向后轉(zhuǎn)時(shí),必須采取連續(xù)小步,使軀于和頭部一起轉(zhuǎn)動(dòng);面肌運(yùn)動(dòng)減少,表現(xiàn)為面部缺乏表情,瞬目少,雙目凝視,形成“面具臉”,面部表情反應(yīng)非常遲鈍,且過分延長,有的病人是一側(cè)肢體受累,則其面部表情障礙也只局限于同側(cè)或該側(cè)特別嚴(yán)重;口、舌、腭咽部等肌肉運(yùn)動(dòng)障礙致病人不能正常地咽下唾液,大量流涎,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)吞咽困難;下頜、口唇、舌頭、軟腭及喉部肌群受累,出現(xiàn)構(gòu)音障礙,表現(xiàn)語音變低、咬字不準(zhǔn)、聲嘶等。不少病人的眼球運(yùn)動(dòng)也存在障礙,臨床多見的是垂直上視和會(huì)聚功能的輕度受損。視覺引導(dǎo)的隨機(jī)和非隨機(jī)快速眼動(dòng)反應(yīng)時(shí)間延長。
四其他
1、植物神經(jīng)功能障礙
迷走神經(jīng)背核損害造成植物神經(jīng)功能紊亂的原因。病人常出現(xiàn)頑固性便秘,這是由于腸蠕動(dòng)的運(yùn)動(dòng)徐緩所致,鋇餐檢查可見大腸無張力甚至形成巨結(jié)腸。很少出現(xiàn)腸梗阻。食道、胃及小腸的運(yùn)動(dòng)障礙可引起吞咽困難、食道痙攣以及胃一食道倒流等,吞鋇檢查可見異常的食道收縮波。
面部皮脂分泌增多甚至出現(xiàn)脂溢性皮炎在本病也多見,特別是腦炎后病人尤為顯著。有的病人大量出汗,可僅限于震顫一側(cè),故有人認(rèn)為是由于肌肉活動(dòng)增加所致,并非由于交感神經(jīng)障礙。有的病人大量出汗,但大多局限于震顫一側(cè),不排除是肌肉活動(dòng)增加所致。
尿急,尿頻和排尿不暢是常見的癥狀,其中尿失禁出現(xiàn)于5%~10%男性病人中,這是由于無效的高反射性逼尿肌收縮和外括約肌功能障礙所致,也可能是由于前列腺肥大引起,或服用抗膽堿藥物所致。
性功能障礙。超過一半的病人存在性功能障礙,特別是性交次數(shù)少和沒有性生活,男病人早泄、陽萎常見,女病人缺乏性高潮。
2、嗅覺減退
許多帕金森病病人嗅覺減退或缺乏。氣味分辨試驗(yàn)評(píng)分是顯示90%病人分辨不同氣味的評(píng)分低于正常范圍,75%病人對急性閾值的敏感性下降。這些缺陷出現(xiàn)早而且似乎與疾病持續(xù)時(shí)間無關(guān)。
3、情緒與智力改變
帕金森病病人還可以出現(xiàn)精神方面的癥狀,表現(xiàn)為抑郁和(或)癡呆的癥狀。部分病人表情淡漠,情緒低落,反應(yīng)遲鈍,自制力差,無自信心,悲觀厭世;有的則表現(xiàn)情緒焦慮、多疑猜忌、固執(zhí)、恐懼、惱怒等。
約14%~18%病人逐漸發(fā)生癡呆,表現(xiàn)為注意力不集中,記憶減退,運(yùn)用學(xué)會(huì)的知識(shí)的能力降低,行動(dòng)的愿望減少,思維遲鈍,視覺空間覺障礙,智力的下降等方面。(實(shí)習(xí)編輯:張嵐)
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