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再生障礙性貧血是怎么回事?再生障礙性貧血分幾類?

來源:健康一線        2017年02月20日 手機(jī)看

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胸腺瘤的概述 王允  四川大學(xué)華西醫(yī)院

再生障礙性貧血通常指骨髓造血功能衰竭綜合癥,病因較復(fù)雜,患者會(huì)出現(xiàn)造血功能衰退,同時(shí)伴隨有出血,貧血,感染等癥狀,根據(jù)發(fā)作時(shí)的特點(diǎn)可分為急性和慢性,根據(jù)原因可分為先天和后天兩種,具體來看下面的分析。

分先天性和獲得性兩大類主要是以病因來分類的,不過在病例中獲得性居絕大多數(shù)。先天性再障甚罕見,其主要類型為Fanconi貧血。獲得性再障可分原發(fā)和繼發(fā)性兩型,前者系原因不明者,約占獲得性再障的50%;又可按臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象不同綜合分型,分為急性和慢性兩型;國外按嚴(yán)重度劃分出嚴(yán)重型再障,后者劃分標(biāo)準(zhǔn)須血象具備以下三項(xiàng)中之二項(xiàng):

①中性粒細(xì)胞絕對值<500/mm3,

②血小板數(shù)<2萬/mm3,

③網(wǎng)織紅細(xì)胞(紅細(xì)胞壓積糾正值)<1%;骨髓細(xì)胞增生程度低于正常的25%,如<50%,則造血細(xì)胞<30%。其中中性粒細(xì)胞絕對值<200/mm3者稱極重型再障。急性再障稱重型再障I型,慢性再障后期發(fā)生急變者稱重型再障Ⅱ型。

在臨床上根據(jù)發(fā)作的嚴(yán)重程度可范圍內(nèi)急性和慢性,一般來說急性型再障起病急,進(jìn)展迅速,常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯,但隨著病程發(fā)展,呈進(jìn)行性進(jìn)展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內(nèi)臟出血,主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、粘膜出血廣泛而嚴(yán)重,且不易控制。病程中幾乎均有發(fā)熱,系感染所致,常在口咽部和肛門周圍發(fā)生壞死性潰瘍,從而導(dǎo)致敗血癥。肺炎也很常見。感染和出血互為因果,使病情日益惡化,如僅采用一般性治療多數(shù)在一年內(nèi)死亡。

慢性型再障起病緩慢,以分血為首起和主要表現(xiàn);出血多限于皮膚粘膜,且不嚴(yán)重;可并發(fā)感染,但常以呼吸道為主,容易控制。若治療得當(dāng),堅(jiān)持不懈,不少患者可獲得長期緩解以至痊愈,但也有部分病人遷延多年不愈,甚至病程長達(dá)數(shù)十年,少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn),稱為慢性再障急變型。

通過上述的分析,相信大家從各個(gè)角度知道了再障的分類,當(dāng)患者首先被確診后,應(yīng)該首先明確再障的類型,然后在進(jìn)行治療,相信療效會(huì)更好,同時(shí)專家也希望大家知道再障的一些常見的種類。(實(shí)習(xí)編輯:許文)

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