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腎病綜合癥能治好嗎 張益民  中山大學(xué)附屬第六醫(yī)院

腎病綜合征是指重度蛋白尿、低血漿蛋白、高脂血癥及浮腫并存的臨床綜合征。持久的重度蛋白尿會(huì)引起低血漿白蛋白及水腫：從而發(fā)展到腎病綜合征。因此臨床上對大量蛋白尿（24小時(shí)尿蛋白定量＞3g）的治療和護(hù)理與腎病綜合征類似。

1、病因

可分為原發(fā)性與繼發(fā)性腎病綜合征。原發(fā)性或繼發(fā)性腎病綜合征是指由原發(fā)性腎小球腎病、急性腎小球腎炎、急進(jìn)性腎小球腎炎及慢性腎小球腎炎等所致腎病綜合征。繼發(fā)性腎病綜合征是指腎臟以外的其他疾病或全身性疾病所致者，主要包括感染、結(jié)締組織病、代謝性疾病、腫瘤及過敏性疾病所致的腎病綜合征。

2、臨床表現(xiàn)

腎病綜合征的主要臨床特點(diǎn)“三高一低”即高度蛋白尿（＞3.5g/24小時(shí)），高度水腫、高脂血癥及低血漿白蛋白（＜3g/dl)。但是只有大量蛋白尿和低血漿白蛋白兩基標(biāo)準(zhǔn)即可診斷腎病綜合征。

（1）鈉、水潴留及水腫：水腫多為腎病綜合征的首發(fā)癥狀，常隱襲發(fā)生。水腫的主要原因?yàn)榈桶椎鞍籽Y、潴鈉、潴水、激素分泌過多等。腎病綜合征水腫，個(gè)本間差異較大。一部分患者在病程中無水腫，輕者只出現(xiàn)于組織疏松部位及下垂部位，水腫嚴(yán)重時(shí)可了現(xiàn)全身水腫，高度水腫時(shí)皮膚發(fā)亮、變薄、甚至出現(xiàn)白紋。皮膚破損則組織液漏溢不止。嚴(yán)重水、鈉潴留還可出現(xiàn)漿膜腔積液，如胸水、腹水及習(xí)包積液。此時(shí)可出現(xiàn)壓迫癥狀，如胸悶、氣短、呼吸困難。在容量負(fù)荷過度時(shí)可發(fā)生充血性心力衰竭。

（2）蛋白尿、低蛋白血癥與營養(yǎng)不良：大量蛋白尿引起血漿蛋白下降，是腎病綜合征出現(xiàn)了毓臨床表現(xiàn)的中心環(huán)節(jié)，蛋白尿是診斷腎病綜合征的必要條件。尿中丟失蛋白，輕者只有幾克，而重者可達(dá)20g以上。尿中蛋白大部分是血漿中的蛋白成份，主要為白蛋白也包括球蛋白和免疫球蛋白。由于尿中丟失，腸道丟失以及近端腎小管對蛋白的分解增加可引起血漿白蛋白的下降。此外部分球蛋白及免疫球蛋白也可降低，而其他大分子蛋白和纖維蛋白原則可增高。

（3）高脂蛋白血癥與脂尿：高脂蛋白血癥相當(dāng)常見，腎病綜合征患者脂質(zhì)代謝特點(diǎn)是低密度脂蛋白和極低密度脂蛋白均增加。血中膽固醇和甘油三脂增多，與此同時(shí)，由于代謝的改變，血中主密度脂蛋白濃度下降。其結(jié)果使腎病綜合征的患者動(dòng)脈硬化，冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病及心肌梗塞發(fā)病年齡提前，發(fā)生率增加。腎病綜合征患者可伴有脂尿。

（4）鈣及維生素d代謝異常：由于維生素d結(jié)合蛋白從尿中丟失，使血漿——（oh）d3濃度降低，則腸道鈣吸收障礙及骨對甲狀旁腺激素抵抗、即使在腎功能正常時(shí)，腎病綜合征患者也可出現(xiàn)低鈣及繼發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)，導(dǎo)致骨軟化癥和囊性纖維性骨炎，兒童患者可出現(xiàn)生長發(fā)育停滯。

（5）高凝狀態(tài)：腎病綜合征時(shí)，血中凝血因子發(fā)生變化，一些凝聚力因子增多，一些凝血因子減少，但總的結(jié)果是凝血占優(yōu)勢，加上水腫時(shí)患者體力活動(dòng)受限，再加上利尿劑使用及腎上腺皮質(zhì)激素治療均可使凝血傾向增強(qiáng)。高凝狀態(tài)易促使血管內(nèi)血栓形成，腎小球廣泛纖維蛋白沉著，腎功能進(jìn)一步惡化。高凝狀態(tài)使腎病綜合征患者易發(fā)生血栓形成或腎靜脈血栓形成。

（6）腎病綜合征合并感染：腎病綜合征患者由于尿中丟失免疫球蛋白及代謝紊亂，以及免疫抑制劑的使用，可引起免疫可能低下，大量蛋白質(zhì)丟失可造成營養(yǎng)成不良，水腫時(shí)局部皮膚抵抗力下降，病人極易繼發(fā)感染，常見的為呼吸道感染、尿路感染及原發(fā)性腹膜炎等。

（7）腎功能不全：各種病理類型的腎病綜合征都可發(fā)生腎功能不全，在高度水腫或病變顯著活動(dòng)期，往往合并一過性腎功能不全，血尿素氮和肌苷增高，待水腫消退后，則恢復(fù)正常，慢性腎小球腎炎的腎病綜合征即使水腫完全消退，腎功能多數(shù)不能恢復(fù)正常。值得提出的是，部分腎病綜合征患者，即使高度水腫時(shí)，有效循環(huán)血量也不足，在不適當(dāng)?shù)拇髣┝坷蚝螅乖汛嬖诘哪I灌注不足加劇，可引起急性腎功能衰竭。

3、診斷

根據(jù)病史，典型的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，腎病綜合征的診斷并不難。其診斷要點(diǎn)為：

（1）24小時(shí)尿蛋白≥3.5g。

（2）血漿白蛋白≤3g/dl總蛋白＜6g。

（3）水腫及漿膜腔積液。

（4）高脂血癥。

其中只具備1、2兩條即可診斷。腎病綜合征確診后還應(yīng)進(jìn)一步做出病因診斷。

4、治療和護(hù)理

（1）飲食與營養(yǎng)：水腫明顯者應(yīng)限制水分?jǐn)z入，水腫時(shí)限制鈉鹽攝入較限水更為重要。限制鈉的攝入不僅可以控制水腫進(jìn)一步發(fā)展，也有利于高血壓控制因此腎性水腫病人都應(yīng)給予低鈉飲食（＜1g/日），顯著水腫者更應(yīng)嚴(yán)格控制（＜0.5g/日）。腎病綜合征病人由于蛋白質(zhì)丟失較多，食欲減退，進(jìn)食量減少，處于總熱量不足狀況。因此改善和促進(jìn)病人食欲，增加進(jìn)食量，對疾病的治療有積極作用，應(yīng)給予病人高熱量（第天30～40kcal/kg）低脂肪、富含維生素的飲食，多吃新鮮水時(shí)和蔬菜，以補(bǔ)充維生素b、c、d及葉酸和鐵、銅、鋅等。適量補(bǔ)充蛋白質(zhì)，在腎功能正常時(shí)每日給予1.2～1.5g/kg蛋白質(zhì)。為促進(jìn)病人食欲，增加對疾病的抵抗力，而且還應(yīng)加強(qiáng)病人的口腔護(hù)理，注意保護(hù)口腔清潔，防止口腔炎癥。

（2）一般護(hù)理：全身水腫明顯，合并胸水、腹水、出現(xiàn)呼吸困難者應(yīng)絕臥床休息，取半臥位，癥狀緩解時(shí)可逐漸增加活動(dòng)量。由于大量蛋白尿、低蛋白血癥，使病人免疫力低下，使用皮質(zhì)激素及免疫抑制劑又可使免疫功能進(jìn)一步下降，皮膚容易發(fā)生感染和褥瘡，對臥床病人，護(hù)士應(yīng)重視皮膚護(hù)理，對于此類病人應(yīng)盡量減少肌肉注射并在注射后輕輕按摩局部，以促進(jìn)藥液吸收。

（3）藥物治療的觀察與護(hù)理：

①利尿劑的應(yīng)用：腎病綜合征病人有明顯水腫及漿膜腔積液，單純限鹽、限水效果不顯著時(shí)，可使用利快活劑，減少過多的細(xì)胞外液，常用的利尿藥有速尿、雙氫克尿塞、丁脲胺、安體舒通、氨苯喋啶等。腎性水腫的病人對利尿劑往往有耐藥性，腎小球?yàn)V過率明顯降低時(shí)，利尿效果較差，如果腎小球?yàn)V過率降到10ml/分時(shí)，利尿效果也降低到1/10，只有使用大劑量才能有利尿作用。在低蛋白血癥時(shí)，利尿劑尤其是速尿效果不佳。往往在使用白蛋白后再使用速尿效果才顯著。初始利尿劑不可過量，以防止利尿過度使血容量進(jìn)一步下降而損傷腎功能。使用大劑量速尿時(shí)應(yīng)注意觀察其副作用，如惡心、直立性眩暈、口干、心悸等。長期使用利尿劑的病人，要觀察血壓的變化和監(jiān)測電解質(zhì)紊亂的情況，如低鉀、低鈉。在治療過程中，要觀察病人有無脫水、及時(shí)準(zhǔn)確地記錄尿量。靜脈注射速尿濃度過高、注入速度過快，易引起神經(jīng)性耳聾。腎功能不全者，還可使血cr、bun增高或誘發(fā)血循環(huán)功能不全，尤其是已存在血容量不穩(wěn)定及低蛋白血癥的病人易發(fā)生。

②降壓藥的使用：腎病綜合征病人約半數(shù)有輕度高血壓，水腫消退或減輕時(shí)血壓多能恢復(fù)正常，故輕度高血壓可不必治療。如血壓在21.3/13.3kpa(160/100mmhg)以上或水腫消退后不恢復(fù)正常者，應(yīng)用藥物治療。降壓藥物應(yīng)以不降低腎血流量為首選。如甲基多巴，肼苯達(dá)嗪、可樂寧、開搏通和長壓定等。常與利尿劑合用。高血壓可使腎動(dòng)脈硬化，加速腎功能惡化，故應(yīng)經(jīng)常監(jiān)測病人的血壓，并對高血壓進(jìn)行有效的治療。在護(hù)理這類病人時(shí)，應(yīng)限制病人活動(dòng)，同時(shí)在生活上多給予照顧，經(jīng)常巡視病人，監(jiān)測血壓的變化，警惕發(fā)生高血壓腦病。注意血壓下降的幅度，防止體位性低血壓。

③免疫調(diào)節(jié)劑的應(yīng)用：腎上腺皮質(zhì)激素，可調(diào)節(jié)機(jī)體的免疫反應(yīng)并具非特異性抗炎作用。使用腎上腺皮持激素后可通過免疫抑制，穩(wěn)定溶酶體膜等途徑改善腎小球?yàn)V過膜的通透性。目前臨床上常用者為強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍、地塞米松及氫化考的松等。強(qiáng)的松開始用量為每日0.8～1.5mg/kg，待病人癥狀控制后逐漸減量。由于劑量大、使用時(shí)間長，副作用及并發(fā)癥較多，皮質(zhì)激素增加體內(nèi)蛋白質(zhì)的分解代謝，在發(fā)生利尿消腫作用之前，往往可加重氮質(zhì)血癥和低蛋白血癥，大劑量激素作用的初期，可能使水腫加重，部分病人出現(xiàn)高血壓、血栓形成、繼發(fā)感染。針對激素的這些副作用和并發(fā)癥，在護(hù)理上應(yīng)正確指導(dǎo)病人按醫(yī)囑服藥，切不可擅自加量、減量甚至停藥。在長期使用激素時(shí)，常產(chǎn)生滿月臉、痤瘡、多毛、向心性肥伴等哥興氏綜合征表現(xiàn)，并有興奮或失眠等，給病人帶來精神負(fù)擔(dān)。此外也可發(fā)生高血壓、消化道出血、急性感染、糖尿病、傷口若懸河不易愈合等。護(hù)士應(yīng)加強(qiáng)心理護(hù)理，經(jīng)常與病人交談，向病人解釋皮質(zhì)激素的功效，一些副作用于停藥后可逐漸消失。在治療期間應(yīng)密切觀察病人精神狀態(tài)及尿、便、體溫、脈搏、呼吸、血壓、皮膚變化等。痤瘡嚴(yán)重者切勿用手?jǐn)D，可勤用清水擦洗，大劑量激素沖擊治療時(shí)，病人免疫力及防御能力受到很大抑制，應(yīng)對病人實(shí)行保護(hù)性隔離，防止發(fā)生各種感染。細(xì)胞毒藥物：監(jiān)床上常用鹽酸氮肥芥、環(huán)磷酰胺、瘤可寧、硫唑嘌呤等。這類藥物毒性大，有些對皮膚、粘膜有刺激作用。如果藥液外滲，可引起局部組織壞死。因此靜脈用藥，必須確保針頭在靜脈血管內(nèi)方可入藥。注射后應(yīng)先抽少許回血再拔針頭，防止藥液漏入皮下，引起局部組織壞死。在應(yīng)用這類藥物的同時(shí)應(yīng)注意觀察藥物的副作用。

④中藥：給予雷公藤多甙、昆明山海棠等，這兩個(gè)藥物屬同一類。目前國內(nèi)雷公藤制劑較多，其中以雷公藤多甙片效果好，每日1～1.5mg/kg。要注意對血液系統(tǒng)、胃腸道、生殖系統(tǒng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)的副作用。

⑤抗凝治療：腎病綜合征常伴發(fā)靜脈血栓形成，偶有腎靜脈血栓形成；此時(shí)病人有腰酸痛、血細(xì)胞增多、發(fā)熱、腎區(qū)壓痛、腎功能惡化等。常用的藥物有潘生丁、肝素、尿激酶等，應(yīng)用這些藥物應(yīng)及時(shí)觀察病情變化，若發(fā)現(xiàn)有口腔、皮膚粘膜、胃腸道等出血傾向應(yīng)及時(shí)減藥量并給予對癥處理，必要時(shí)停藥。

⑥抗炎治療：并發(fā)感染應(yīng)及時(shí)選用敏感的抗菌素治療，長期使用腎上腺皮持激素治療者要警惕結(jié)核病。

⑦腎病綜合癥病人多合并有鈣和維生素d代謝異常，使維生素d和鈣缺乏，對于合并有低鈣和維生素d缺乏的病人應(yīng)限制病人活動(dòng)，尤其對于有骨軟化及囊性纖維性骨炎的病人應(yīng)臥床休息，以防止病理性骨折。對因低鈣出現(xiàn)手足搐搦者可靜脈注射氯化鈣或口服鈣劑。（實(shí)習(xí)編輯：劉媛）