腎病綜合征是一組臨床表現(xiàn)相似的癥候群,而不是獨立的疾病,其主要臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿,低蛋白血癥,水腫,高血脂癥,引起腎病綜合征的原因很多,概括起來可分為兩大類,即:原發(fā)性和繼發(fā)性。
確診原發(fā)性腎病綜合征,首先必須與繼發(fā)性腎病綜合征相鑒別,臨床常見的,須與本病鑒別的繼發(fā)性腎病綜合征主要有以下幾種。
1.紫癜性腎炎 病人具備皮疹,紫癜,關(guān)節(jié)痛,腹痛及便血等特征表現(xiàn),又有血尿,蛋白尿,水腫,高血壓等腎炎的特點,若紫癜特征表現(xiàn)不典型,易誤診為原發(fā)性腎病綜合征,本病早期往往伴血清iga升高,腎活檢彌漫系膜增生為常見病理改變,免疫病理是iga及c3為主要沉積物,故不難鑒別。
2.狼瘡性腎炎 多見于20~40歲女性,病人多有發(fā)熱,皮疹及關(guān)節(jié)痛,血清抗核抗體,抗ds-dna,抗sm抗體陽性,補體c3下降,腎活檢光鏡下除系膜增生外,病變有多樣性特征,免疫病理呈“滿堂亮”。
3.糖尿病腎病 多發(fā)于糖尿病史10年以上的病人,可表現(xiàn)為腎病綜合征,眼底檢查有微血管改變,腎活檢示腎小球基底膜增厚和系膜基質(zhì)增生,典型損害為kimmelstiel-wilson結(jié)節(jié)形成,腎活檢可明確診斷。
4.乙肝病毒相關(guān)腎炎 可表現(xiàn)為腎病綜合征,病毒血清檢查證實有病毒血癥,腎臟免病理檢查發(fā)現(xiàn)乙肝病毒抗原成分。
5.wegner肉芽腫 鼻及鼻竇壞死性炎癥,肺炎,壞死性腎小球為本病的三大特征,腎損害的臨床特征為急進(jìn)性腎小球腎炎或腎病綜合征,血清γ球蛋白,igg,iga增高。
6.淀粉樣腎病 早期可僅有蛋白尿,一般經(jīng)3~5年出現(xiàn)腎病綜合征,血清γ球蛋白增高,心臟,肝,脾大,皮膚有血清γ球蛋白苔癬樣黏液樣水腫,確診依靠腎活檢。
7.惡性腫瘤所致的腎病綜合征 各種惡性腫瘤均可通過免疫機制引起腎病綜合征,甚至以腎病綜合征為早期臨床表現(xiàn),因此對腎病綜合征病人應(yīng)做全面檢查,排除惡性腫瘤。
8.腎移植術(shù)后移植腎復(fù)發(fā) 腎移植后腎病綜合征的復(fù)發(fā)率約為10%,通常術(shù)后1周至25個月,出現(xiàn)蛋白尿,受者往往出現(xiàn)嚴(yán)重的腎病綜合征,并在6個月至10年間喪失移植腎。
9.藥物所致腎病綜合征 有機金,汞,d-青霉胺,卡托普利(巰甲丙脯酸),非類固醇類消炎藥有引起腎病綜合征(如膜性腎病)的報道,應(yīng)注意用藥史,及時停藥可能使病情緩解。
10.人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病 人類免疫缺陷病毒相關(guān)腎病(hiv-an)是aids患者腎臟合并癥,多見于hiv感染的早期,其他嚴(yán)重感染之前,依據(jù)患者有無hiv易感因素(如靜脈毒品濫用,同性戀,hiv高發(fā)地區(qū)及人群),早期hiv檢測及抗hiv抗體的檢測,并結(jié)合hiv的其他臨床表現(xiàn)(如無癥狀性感染,持續(xù)性淋巴結(jié)腫大,繼發(fā)性腫瘤)可有助于hiv-an的診斷,結(jié)合腎病綜合征患者及腎病綜合征范圍的蛋白尿患者,尤其是對短期內(nèi)腎功能進(jìn)行性惡化的局灶節(jié)段性腎小球硬化患者應(yīng)想到本病的可能性,hiv-an的腎病理學(xué)特征是:全球性或節(jié)段性腎小球毛細(xì)血管壁收縮與塌陷,伴有明顯的足突細(xì)胞增生;光鏡中只要任何一個腎小球呈全球性塌陷或20%以上的腎小球呈節(jié)段性塌陷就應(yīng)考慮本病;電鏡下hiv-an的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞,間質(zhì)白細(xì)胞內(nèi)有大量的管網(wǎng)狀包涵物(存在于80%~90%的hiv-an患者),有助于確立診斷。(實習(xí)編輯:張嵐)
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