神經(jīng)纖維瘤,它不再是傳統(tǒng)腫瘤疾病的根治手段可以解決的,解決好自身不良的生活習慣才是當務之急,需要患者及其家屬的積極配合才能有顯著的效果。數(shù)以萬計的慘痛教訓是值得我們現(xiàn)代都市人深思的!
X線平片可見各種骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)腫瘤。腦干聽覺誘發(fā)電位對聽神經(jīng)瘤有較大診斷價值。基因分析可確定NFI和NFⅡ類型。
1、NFI診斷標準(美國NIH,1987)
6個或6個以上牛奶咖啡斑,青春期前最大直徑>5mm,青春期后>15mm;腋窩和腹股溝區(qū)雀斑;2個或2個以上神經(jīng)纖維瘤或叢狀神經(jīng)纖維瘤;一級親屬中有NFI患者;2個或2以上Lisch結(jié)節(jié);骨損害。
2、NFⅡ診斷標準
影像學確診雙側(cè)聽神經(jīng)瘤,一級親屬患NFⅡ伴一側(cè)聽神經(jīng)瘤,或伴神經(jīng)纖維瘤、腦(脊)膜瘤、膠質(zhì)瘤、Schwann細胞瘤中的兩種,青少年后囊下晶狀體渾濁。
鑒別診斷應與結(jié)節(jié)性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結(jié)構不良綜合征、局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。
治療神經(jīng)纖維瘤病無法徹底治愈。聽神經(jīng)瘤、視神經(jīng)瘤等顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤可手術治療,部分患者可用放療,癲癇發(fā)作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽神經(jīng)瘤的生長。Ketotifen抑制肥大細胞釋放組胺,治療30~40個月,部分病人瘙癢和局部壓痛癥狀可緩解。
預防本病是常染色體顯性疾病,其子女50%可能發(fā)病,故應考慮絕育。同時應注意進行自我監(jiān)測。如發(fā)現(xiàn)腫物短期迅速增大,可能有惡變。當出現(xiàn)嚴重合并癥如顱內(nèi)腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經(jīng)纖維瘤引起內(nèi)臟受重壓時需要手術治療。
根據(jù)以上詳細的剖析,相信大家對神經(jīng)鞘瘤有了一個透徹的了解,它不再是傳統(tǒng)腫瘤疾病的根治手段可以解決的,解決好自身不良的生活習慣才是當務之急,需要患者及其家屬的積極配合才能有顯著的效果。也希望咱們患者及其家屬有一個健康積極的心態(tài)!(實習編輯:曉東)
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