新生兒及嬰兒主要特點是腰部出現(xiàn)一外形光滑、側(cè)面堅硬的腫物伴肉眼血尿。可有發(fā)熱、吐瀉、脫水及代謝性酸中毒。表現(xiàn)為呼吸增快、面色蒼白、休克。腫物出現(xiàn)前后白細胞數(shù)增加。常導(dǎo)致進行腎功能衰竭、高滲狀態(tài)及死亡。原發(fā)病癥狀較明顯,多為高滲綜合征,一般僅在腰部捫到腫物后才考慮本病。
較大兒童及成人繼發(fā)于腎病者可因血栓形成的急緩、堵塞血管的大小而異。急性主腎靜脈大血栓常出現(xiàn)典型癥狀;而慢性腎靜脈小血栓,尤其是側(cè)支循環(huán)形成較好者常無癥狀。國內(nèi)外經(jīng)腎靜脈造影確診者大多無癥狀。
典型癥狀有:①劇烈腹痛或腰脅痛,可伴有腎區(qū)叩擊痛;②常有肉眼血尿,幾乎均有鏡下血尿;③單純性腎病患兒可突然病情加重出現(xiàn)大量蛋白尿;④腎功能突然惡化,gfr下降,急性腎功能衰竭,bun及血肌酐升高,無尿或少尿及氮質(zhì)血癥者多為雙側(cè)受累;⑤有的病兒可有發(fā)熱及感染癥狀;⑥病程較長的小兒可有高血壓。(實習(xí)編輯:王凌)
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