摘要：腎小管性酸中毒的發(fā)病原因與經(jīng)典分類有關(guān)：1、Ⅰ型腎小管性酸中毒，原發(fā)性因素往往有遺傳背景，是常染色體的顯性遺傳；繼發(fā)性因素包括常見的自身免疫性疾病和遺傳性系統(tǒng)性疾病以及與腎鈣化相關(guān)的一些疾病，藥物和毒物的因素，慢性腎盂腎炎，慢性間質(zhì)性腎病，腎移植后等等情況；2、Ⅱ型腎小管性酸中毒，原發(fā)性因素往往有遺傳背景，有碳酸酐酶缺乏而導(dǎo)致的遺傳性疾?。焕^發(fā)性因素包括低鈣血癥、甲狀旁腺功能亢進(jìn)、蛋白血癥、藥物和毒物以及系統(tǒng)性疾?。?、Ⅲ型腎小管性酸中毒，兼有Ⅰ型和Ⅱ型病因，遺傳性因素如常染色體缺陷；4、Ⅳ型腎小管性酸中毒，包括醛固酮缺乏伴有糖皮質(zhì)激素缺乏、單純性醛固酮缺乏、醛固酮耐受；發(fā)病機(jī)制，Ⅰ型主要是遠(yuǎn)端腎小管泌氫功能障礙，或是氫離子反漏形成；Ⅱ型主要是近端腎小管重吸收碳酸氫根離子的功能障礙；Ⅲ型既有遠(yuǎn)端腎小管的障礙又有近端腎小管的障礙；Ⅳ型主要是醛固酮分泌不足，或者是腎小管對(duì)醛固酮的抵抗。