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狹顱癥尖頭畸形臨床表現(xiàn)

來源：健康一線 2016年08月24日手機(jī)看

顱內(nèi)壓增高的原因游潮四川大學(xué)華西醫(yī)院

尖頭畸形又稱塔狀顱，較常見，為全部顱縫過早閉合所致，因顱骨生長除前囟門阻力小外，其他各方向均受限制故頭顱向上生長呈塔形顱底受壓下陷，眼眶變淺，眼球突出鼻旁竇發(fā)育不良。

由于腦組織向垂直方向伸展，而致頭顱上下徑增加前后徑變短，顱前窩可縮短至1.5cm，視神經(jīng)孔變小眶上裂短，腦回壓跡明顯增多蝶鞍擴(kuò)大，前囟閉合延遲尖頭畸形額骨后縮或后旋，使額骨與鼻脊連成一線額鼻角消失典型病例為顱頂尖突。額骨后旋為導(dǎo)致頭顱畸形的主要原因。

面中部可正常值得指出的是尖頭畸形在2～3歲前不會出現(xiàn)明顯的臨床表現(xiàn)，這是因為不少病例在1歲時顱骨是正常的而在4歲時才出現(xiàn)典型的尖頭畸形。真性尖頭畸形伴手或足并指/趾畸形稱為saethre-chotzen綜合征脂肪軟骨發(fā)育不全癥表現(xiàn)為軟骨發(fā)育不全、視神經(jīng)萎縮頭大鼻寬而扁平，唇厚，也屬于尖頭畸形類，常見于嬰幼兒病兒臂及下肢變短伴有智力低下視力障礙角膜有脂質(zhì)沉著。（實習(xí)編輯：曉東）