狹顱癥是一條或多條顱骨骨縫過(guò)早閉合而導(dǎo)致頭顱畸形、顱內(nèi)壓增高、智能發(fā)育障礙，并可有眼部癥狀。約占頭顱異常的38%，其臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為各種不同形狀的頭顱畸形。
因顱縫過(guò)早閉合，使顱骨生長(zhǎng)受到限制，阻礙了腦的發(fā)育，從而產(chǎn)生了顱內(nèi)壓增高?；颊呖捎袃裳弁怀?、下視、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、視盤水腫或繼發(fā)萎縮、視力障礙或失明等。有的病人可有智力低下，晚期可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐等癥狀。部分病人可因大腦皮質(zhì)萎縮而出現(xiàn)癲癇發(fā)作。
1、尖頭畸形，又稱塔狀顱，較常見(jiàn)，為全部顱縫過(guò)早閉合所致，因顱骨生長(zhǎng)除前囟門阻力小外，其他各方向均受限制，故頭顱向上生長(zhǎng)呈塔形。顱底受壓下陷，眼眶變淺，眼球突出，鼻旁竇發(fā)育不良。
2、舟狀頭畸形，又稱長(zhǎng)頭畸形，單獨(dú)由矢狀縫早期閉合引起，是顱縫早閉中最常見(jiàn)的頭顱畸形，約占40%～70%。矢狀縫過(guò)早閉合，頭向側(cè)方發(fā)育受限，即向前后擴(kuò)張，結(jié)果顱穹隆呈前后拉長(zhǎng)，左右狹窄，使頭顱呈鞍狀畸形，枕及額極過(guò)度膨出。
3、三角頭畸形，此型少見(jiàn)，約占5%～10%，是額縫早期閉合所致，但有的額縫尚開(kāi)放。其特征是在額縫部位的額骨鱗部?jī)蓚?cè)邊緣向前凸出，呈銳角，從上面觀頭呈三角形，額骨短而窄，顱前窩變小變淺，兩眼相距過(guò)近，額縫處有骨嵴樣增厚，常與其他畸形并發(fā)。
4、斜頭畸形，又稱偏頭畸形，是單側(cè)冠狀縫骨化所致的額骨單側(cè)發(fā)育不全，約占4%。斜頭畸形幾乎均伴有面部不對(duì)稱畸形，并隨年齡的增長(zhǎng)而加重。雙眼間距變小，額部變狹窄。耳廓及外耳道亦可不對(duì)稱，但多不明顯，眶鼻部畸形較顯著。斜頭畸形多合并精神發(fā)育遲緩、腭裂、眼裂畸形、泌尿系統(tǒng)畸形及全前腦畸形等。
5、短頭畸形，是兩側(cè)冠狀縫過(guò)早骨化所致。兩側(cè)冠狀縫閉合后前額對(duì)稱性扁平，故又稱為扁頭畸形或?qū)掝^畸形，約占14.3%。病人頭顱兩側(cè)冠狀縫骨化，造成顱骨前后徑發(fā)育障礙和代償性橫徑增寬及顱頂抬高，故表現(xiàn)為頭顱增寬，前額寬平，顱中窩擴(kuò)大，眼眶變淺，眶嵴發(fā)育不良，眼球明顯突出，如同“金魚(yú)眼”。
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