新生兒黃疸在g-6-pd缺乏癥高發(fā)地區(qū)由g-6-pd缺乏引起的新生兒黃疸并不少見。感染、病理產(chǎn)、缺點一氧、給新生兒哺乳的母親服用氧化劑藥物、或新生兒穿戴有樟腦丸氣味的衣服等均可誘發(fā)溶血,但也有不少病例無誘因可查。
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(g-6-pd)缺乏所致的溶血性貧血,是紅細胞酶缺乏所致溶血中最常見的一種。本病系x連鎖不完全顯性遺傳。紅細胞 6- 磷酸葡萄糖脫氫酶(g6pd)缺陷癥俗稱“蠶豆病”,是一種以黃疸、貧血、血紅蛋白尿為主要特征的溶血性反應(yīng)性疾病。
1、此種病癥常見于兒童,3歲以下占70%,男性患者占90%。成人患者比較少見,但也有少數(shù)病人至中年或老年才首次發(fā)病。由于g6pd缺乏屬遺傳性,所以40%以上的病例有家族史。
2、本病常發(fā)生于初夏蠶豆成熟季節(jié)。絕大多數(shù)病人因進食新鮮蠶豆而發(fā)病。本病因南北各地氣候不同而發(fā)病有遲有早。
3、治療注意:
(1)給予高熱量軟質(zhì)飲食,多飲水。
(2)去除誘因,如蠶豆、抗瘧藥、磺胺類藥、解熱鎮(zhèn)痛藥及注意避免某些疾病。
(3)并發(fā)急性腎功能衰竭時,須注意水電解質(zhì)平衡。
(4)給予輸血,選擇供血者應(yīng)先做 g6pd 過篩檢查,并應(yīng)避免親屬供血。
4、在g-6-pd缺陷高發(fā)地區(qū),應(yīng)進行群體g-6-pd缺乏癥的普查,已知為g-6-pd缺乏者應(yīng)避免進食蠶豆及其制品,忌服有氧化作用的藥物,并加強對各種感染的預(yù)防。(實習(xí)編輯:大北)
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