本病主要是母嬰間血型不合而產(chǎn)生同族血型免疫反應(yīng)的遺傳性疾病。胎兒由父母新方面遺傳來的顯性抗原恰為母親所缺少，此抗原侵入母體，產(chǎn)生免疫抗體，通過胎盤絨毛膜進(jìn)入胎兒血循環(huán)與胎兒紅細(xì)胞凝集、使之破壞而出現(xiàn)溶血，引起貧血、水腫、肝脾腫大和生后短時間內(nèi)出現(xiàn)進(jìn)行性重度黃疸，甚至發(fā)生膽紅素腦病。 目前已發(fā)現(xiàn)人類有26個血型系統(tǒng)、400多個血型。每個血型系統(tǒng)在遺傳上都是獨(dú)立的，并按孟德爾法則遺傳。引起新生兒溶血病以的abo系統(tǒng)為最多，次為rh系統(tǒng)，其它如mn、kell、duffy系統(tǒng)等血型不合引起的本病較少見。在上海前18年所見的835例中abo不合的占85.3%，rh不合占15.6%，mn不合占0.1%。
原因一：abo血型不合 多數(shù)發(fā)病于男方a或b或ab、女方o型，前者顯性成為抗原，后者隱性無抗原;少數(shù)發(fā)病于女方a或b型的雜合子，由男方血型中的顯性抗原進(jìn)入缺少該顯性抗原的雜合子女孩與o基因的卵子結(jié)合，同樣可以發(fā)病。至于以后幾胎的發(fā)病與否、取決于男方的該基因?qū)儆诩兒献舆€是雜合子。由于女方血液中可以存在天然的抗體(α或β凝集素)，所以第一胎亦可發(fā)病。因?yàn)閍(b)抗原性較弱，抗a(b)抗體進(jìn)入胎兒體內(nèi)，部分被血型物質(zhì)中和以及組織細(xì)胞吸附處理掉，故發(fā)病僅占母嬰abo血型不合的少數(shù)。
原因二：rh血型不合 rh血型系統(tǒng)中共有6種抗原，分成3組：cc、dd和ee。每組任意一個抗原，共3個抗原、組成一基因復(fù)合體。每人有兩組基因復(fù)合體，一組來自父方，一組來自母方。兩組基因復(fù)合體中均無d抗體者稱rh陰性;有d抗原者稱rh陽性，雜合子只有一個d抗原，純合子有兩個d抗原。上海市中心血站檢查5萬漢族人，rh陰性者占0.34%，維吾爾族人約4.96%為rh陰性。 d抗原純屬理論性，因至今尚未發(fā)現(xiàn)過抗d抗體。rh系統(tǒng)中d抗原最強(qiáng)。從上表中也可看出rh溶血病的母親多數(shù)是rh陰性，引起死胎和新生兒死亡的也最多。但rh陽性母親的孩子同樣也可以得病，只有其血型類別不同而已，其中以抗e較多見。 rh溶血病在第一胎因抗體濃度不高，發(fā)病甚少。初次免疫反應(yīng)產(chǎn)生的igm抗體需要2～6個月，且較弱，不能通透胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)。不久后才產(chǎn)生的少量igg抗體，經(jīng)過一段時間后即停止并減弱。故第一胎常處于初次免疫反應(yīng)的潛伏階段。當(dāng)再次妊娠第二次發(fā)生次發(fā)免疫反應(yīng)時，僅需數(shù)日就可出現(xiàn)主要為igg能通過胎盤的抗體，并迅速增多。故往往第二胎才發(fā)病。rh系統(tǒng)的抗體只能由人類紅細(xì)胞引起，若母親有過受血史、且rh血型又不合，或母親(rh陰性)出生時被rh陽性外祖母的d抗原致敏，則第一胎也可發(fā)病，后者即所所謂“外祖母”學(xué)說。 母嬰血型不合時，母親雖有被免疫可能，但并非必有可免。woodrow復(fù)習(xí)文獻(xiàn)后稱，分娩一個rh陽性abo配合的第一個嬰兒后6個月內(nèi)，有明顯rh免疫危險的約為8%。在第二次rh陽性妊娠(已被第一次敏感化的)時，發(fā)生rh抗體的亦為8%。故第一次abo配合、rh陽性的妊娠后，發(fā)生rh免疫的總危險性約為16%。 abo不合、rh陽性的妊娠，發(fā)生rh免疫的危險性甚小，只及abo配合、rh陽性妊娠的10%～20%，亦即只有2%原因不明。可能由于abo不合時，紅細(xì)胞進(jìn)入母體血管內(nèi)就溶血，其rh抗原物南在肝臟被破壞有關(guān)。（實(shí)習(xí)編輯：大北）
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