摘要：先天性巨結(jié)腸屬于腸神經(jīng)系統(tǒng)異常性疾病,發(fā)病機(jī)制與腸神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移障礙有關(guān)，其主要病變是胚胎期,神經(jīng)嵴細(xì)胞在消化道移行受阻,腸管神經(jīng)發(fā)育異常,致使病變腸管痙攣狹窄,隨著近端正常腸管蠕動(dòng)加強(qiáng),使得近端腸管代償性擴(kuò)張,繼而形成巨結(jié)腸。先天性巨結(jié)腸患兒多于生后48小時(shí)內(nèi)無(wú)胎便排出或僅排出少量胎便，兩到三日內(nèi)出現(xiàn)低位部分甚至完全性腸梗阻癥狀，表現(xiàn)為嘔吐、腹脹、不排便。嘔吐物含有糞渣、膽汁。直腸指檢有大量氣體及稀便隨手指拔出而排出。長(zhǎng)期腹脹、便秘，可使患兒食欲下降，影響營(yíng)養(yǎng)吸收，造成患兒消瘦，貧血，營(yíng)養(yǎng)不良，發(fā)育遲緩。