【病理說(shuō)明】
血吸蟲(chóng)成蟲(chóng)寄生在門靜脈系統(tǒng)和其它血管內(nèi),產(chǎn)生的蟲(chóng)卵可經(jīng)體循環(huán)、顱內(nèi)靜脈竇或椎靜脈系統(tǒng)侵入顱內(nèi)或椎管內(nèi)。蟲(chóng)卵在腦或脊髓內(nèi)沉積,可引起:①特異的炎性病變,主要發(fā)生在病灶區(qū)的軟腦膜和其下的皮質(zhì)和白質(zhì)內(nèi),可表現(xiàn)為蟲(chóng)卵肉芽腫、假結(jié)核結(jié)節(jié)和疤痕結(jié)節(jié)等形式,并有漿細(xì)胞浸潤(rùn)、病灶周圍毛細(xì)血管網(wǎng)形成。②非特異性病變,表現(xiàn)為膠質(zhì)細(xì)胞增生,腦(或脊髓)軟化或水腫,小血管炎性變化等。
【診斷說(shuō)明】
癲癇病人來(lái)自血吸蟲(chóng)流行區(qū)或有疫水接觸史,均應(yīng)考慮到本病可能。首先應(yīng)確定有否血吸蟲(chóng)病。曾有發(fā)熱、咳嗽、蕁麻疹、腹瀉等全身感染癥狀,體檢發(fā)現(xiàn)肝脾腫大,周圍血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增多,糞便中找到蟲(chóng)卵、孵化陽(yáng)性或結(jié)腸活檢蟲(chóng)卵陽(yáng)性均屬感染證據(jù)。以血吸蟲(chóng)為抗原的血液和腦脊液補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)、環(huán)卵試驗(yàn)對(duì)診斷具有重要參考價(jià)值。神經(jīng)系統(tǒng)體檢、腦血管造影、ct顯示顱內(nèi)占位征象,或脊髓病變。
【臨床表現(xiàn)】
病程多為亞急性、慢性或隱襲性發(fā)展,甚可遷延或反復(fù)發(fā)作達(dá)數(shù)十年之久,未經(jīng)治療者多死亡。臨床表現(xiàn)頗似顱內(nèi)腫瘤,有高顱壓征和局灶神經(jīng)征。椎管內(nèi)感染表現(xiàn)進(jìn)行性脊髓橫貫性損害??捎邪l(fā)熱,但常不明顯。常伴因腦底蛛網(wǎng)膜粘連引起的交通性腦積水。腦脊液常規(guī),生化檢查可發(fā)現(xiàn)壓力、蛋白和細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,但非特異性;頭顱x線攝片、同位素腦掃描、腦血管造影等僅顯示顱內(nèi)占位跡象,不能確定占位的性質(zhì)。腦ct表現(xiàn)與化膿性腦膿腫相同,包膜可有或無(wú)增強(qiáng),肉芽腫則呈等或略高密度病灶,中等增強(qiáng),可有或無(wú)鈣化。周圍腦水腫常不明顯(圖55-5)。因此,單純根據(jù)臨床表現(xiàn)和上述檢查難以診斷本病,診斷的重要依據(jù)是:腦脊液涂片染色、培養(yǎng)和接種或腦組織和肉芽組織標(biāo)本的病理檢查,以發(fā)現(xiàn)病原菌。真菌皮膚試驗(yàn)陽(yáng)性反應(yīng),其他器官、組織發(fā)現(xiàn)真菌感染有輔助診斷價(jià)值,如皮膚瘺道分泌物有黃色、奶油黃、棕色和有時(shí)為黑色的"硫磺顆粒"(可把分泌物稀釋于生理鹽水中,取沉積物過(guò)濾后尋找),則很可能為放線菌感染。
【病理說(shuō)明】
感染使腦膜局限性或廣泛性形成不規(guī)則的肉芽腫,淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞或多核巨細(xì)胞浸潤(rùn)。腦呈不同程度的水腫,霉菌沿血管周圍和軟腦膜下聚集,形成多數(shù)小囊樣病灶,呈急性或慢性化膿性炎癥反應(yīng),甚至形成腦膿腫或肉芽腫,多位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi),偶見(jiàn)腦室內(nèi)。在膿腫和肉芽腫中可見(jiàn)大量霉菌體或菌絲。不同種類的霉菌感染,引起的病理變化也不相同,白色念珠球菌常引起小灶性化膿和肉芽腫;隱球菌早期形成膠凍樣病變,無(wú)纖維包膜,晚期則形成肉芽腫;放線菌主要形成多發(fā)性膿腫和肉芽腫,膿腫壁呈黃色,膿液含"硫磺顆粒"。慢性病程者常有廣泛腦萎縮。
【治療說(shuō)明】
以手術(shù)切除肉芽腫或膿腫為主,術(shù)后輔以藥物治療。藥物有:
(1)二性霉素b:對(duì)隱球菌、球孢子菌、念珠菌等效果較好。劑量從0.25mg/kg開(kāi)始,溶于5%葡萄糖溶液中靜脈點(diǎn)滴,逐漸增至1mg/kg,使在3個(gè)月內(nèi)總劑量達(dá)2~4g。滴注速度應(yīng)緩慢,避光。由于本藥不易透過(guò)血腦屏障,故常同時(shí)鞘內(nèi)給藥。方法:取二性霉素b0.25mg溶于等滲鹽水1ml內(nèi),然后用5~10ml腦脊液再稀釋后緩慢、分次注入鞘內(nèi)。一般鞘內(nèi)給藥1次最大劑量為1mg,每周注射2次。應(yīng)用本藥前給予地塞米松和非乃根等,可減輕藥物反應(yīng)。
(2)制霉菌素:對(duì)隱球菌、念珠菌等效果較好。劑量:成人200~400萬(wàn)u/d,兒童12.5~25萬(wàn)u/次,分2~4次口服。
(3)克霉唑(三苯甲咪唑):對(duì)念珠菌、球孢子菌等有效。劑量:成人每天50~60mg/kg,兒童每天20~60mg/kg,分3次口服。
(4)曲古霉素:對(duì)隱球菌、芽生菌、念珠菌有效。劑量:20~40萬(wàn)u/d,分3~4次口服。
(5)5-氟胞苷:作用同二性霉素b,但它能通過(guò)血腦屏障,對(duì)肝、腎均有損害。劑量:每天100~200mg/kg,一般應(yīng)用6~8周。
(6)抗生素:大劑量青霉素、林可霉素、氯霉素對(duì)放線菌感染有效。
(7)ketoconazole: 對(duì)球孢子菌、組織胞漿菌有效。劑量:200~1200mg/d。
上述藥物應(yīng)用的期限視病情而定,并應(yīng)根據(jù)腦脊液常規(guī),生化,涂片檢查和培養(yǎng)結(jié)果決定是否停藥。用藥期間要注意藥物的副作用,并調(diào)整全身情況,增強(qiáng)機(jī)體抵抗力,消除引起真菌感染的原因,這樣才易于提高治療效果。(實(shí)習(xí)編輯:張麗)
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