遺傳性球形紅細胞增多癥的概述

2015-07-16 次播放手機看

摘要：遺傳性球形紅細胞增多癥是由于基因缺陷導(dǎo)致紅細胞膜的骨架蛋白缺陷所導(dǎo)致的一種遺傳性的溶血性貧血，大部分患者都是以常染色顯性遺傳的方式發(fā)病；遺傳性球形紅細胞增多癥的臨床表現(xiàn)主要是貧血、黃疸和脾臟腫大，根據(jù)疾病嚴重程度的不同，又可分為輕型、中間型和重型三種類型；診斷主要是根據(jù)它的臨床表現(xiàn)和血常規(guī)、外周血細胞涂片和紅細胞滲透脆性試驗；常用的治療方法有補充葉酸治療、輸注濃縮紅細胞治療和脾臟切除的手術(shù)治療，最有效的治療方式是脾臟切除，能夠明顯的改善癥狀，多數(shù)患者能夠具有正常人的壽命。

標(biāo)簽：: 遺傳性球形紅細胞增多癥; 外周血涂片; 脾臟; 武漢協(xié)和醫(yī)院; 劉新月

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