椎管內(nèi)腫瘤可壓迫脊髓神經(jīng)根引起各種神經(jīng)功能障礙壓迫血管造成脊髓水腫,變性及壞死,引起不同程度的脊髓壓迫綜合征。那么,椎管內(nèi)腫瘤有哪些臨床表現(xiàn)呢?
(1)椎體腫瘤:兒童起源于椎體骨質(zhì)的腫瘤較成人少見(jiàn)的多,最常見(jiàn)的是動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和骨嗜酸性肉芽腫,脊索瘤和良性骨腫瘤也比較常見(jiàn)。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫可多導(dǎo)致椎體膨脹性骨質(zhì)破壞臨床表現(xiàn)以疼痛和脊髓受壓癥狀為主,頸椎病變可表現(xiàn)為特征性斜頸腰椎病變出現(xiàn)神經(jīng)根性疼痛CT可見(jiàn)椎骨內(nèi)邊界清楚多房性、膨脹性軟組織病變有骨質(zhì)破壞和骨殼的形成。
(2)髓外腫瘤:兒童期髓外腫瘤多位于骶尾部,常合并有椎管閉合不全局部皮膚可有顯著標(biāo)志如:皮下脂肪瘤血管瘤毛發(fā)異常分布及皮毛竇,如圖1所示常見(jiàn)的腫瘤有:椎管內(nèi)脂肪瘤、皮樣囊腫表皮樣囊腫、腸源性囊腫和畸胎瘤均系先天性發(fā)育異常引起可產(chǎn)生脊髓栓系綜合征兒童骶尾區(qū)脂肪瘤侵犯范圍廣泛,可位于硬脊膜內(nèi)外或包裹馬尾神經(jīng)腫瘤與軟脊膜粘連緊密,并有纖維隔穿入髓內(nèi)神經(jīng)根性疼痛癥狀少見(jiàn),主要以肢體麻木和直腸膀胱括約肌功能障礙為主影像學(xué)有脂肪組織的特征性表現(xiàn),手術(shù)全切除困難皮樣囊腫和表皮樣囊腫除了有椎管內(nèi)占位的一般表現(xiàn)外多因囊腫內(nèi)容物的滲漏刺激導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的腦膜炎。
(3)髓內(nèi)腫瘤:脊髓內(nèi)原發(fā)性腫瘤約占兒童期所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的60%,其中星形細(xì)胞瘤占65%,室管膜瘤占28%其余為一些少見(jiàn)的腫瘤,如海綿狀血管瘤、脂肪瘤上皮樣囊腫和成血管母細(xì)胞瘤等。兒童髓內(nèi)腫瘤多位于脊神經(jīng)節(jié)的頸段和胸段,腫瘤常侵犯多個(gè)脊髓節(jié)段疼痛是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀性質(zhì)為燒灼痛或刺痛,但不如神經(jīng)根性疼痛強(qiáng)烈,后期可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)功能障礙及括約肌功能紊亂斜頸和脊柱側(cè)彎也比較常見(jiàn)。
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