溫抗體自體免疫溶血性貧血主要的治療方法是應(yīng)用皮質(zhì)類固醇、輸血和脾切除。免疫抑制劑可用于某些病例。癥狀性(繼發(fā)性)病例在原發(fā)病的治療有效時,溶血性貧血亦可獲得血液學(xué)的緩解,抗人球蛋白試驗轉(zhuǎn)為陰性。
1.皮質(zhì)類固醇
皮質(zhì)類固醇是現(xiàn)在治療本病最主要的方法。其主要作用是抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除表面有免疫球蛋白(igg)補(bǔ)體覆蓋的紅細(xì)胞,另外是阻止抗體與紅細(xì)胞結(jié)合,對抗體的產(chǎn)生亦有抑制作用。
單獨(dú)用強(qiáng)的松或強(qiáng)的松加輸血,已成為治療溫抗體自免溶貧較重病例的首選治療措施。初用劑量宜大,一般成人每天可用60毫克或每公斤體重1毫克;對急性重危病人,可能需要另加氫化考的松靜脈滴注。一般地說,這種治療見效較速,一周內(nèi)血紅蛋白能得到穩(wěn)定,一周后逐漸上升,同時網(wǎng)織紅細(xì)胞逐漸下降。病情好轉(zhuǎn)后,可將皮質(zhì)類固醇緩慢地減量,否則溶血和貧血又會加重。當(dāng)血紅蛋白升至約10g/dl時,可將強(qiáng)的松劑量每天減少5~10毫克,約需經(jīng)過4~6周后每天減至30毫克。此后,每隔1~2周,每天減少5毫克。當(dāng)劑量每天減至10~15毫克時,以此劑量維持1~2個月。最后以每天5~10毫克的小劑量再維持3個月。在減量的過程中,如果溶血和貧血又加重,應(yīng)將劑量重新增加至減量前的最后一次劑量。
由于治療過程長,在治療中應(yīng)注意由藥物引起電解質(zhì)失衡、結(jié)核病、繼發(fā)感染和消化性潰瘍穿破等并發(fā)癥。皮質(zhì)類固醇對特發(fā)性病例的緩解率約為80%,紅斑狼瘡引起者約75%,惡性腫瘤及白血病引起者僅30%~40%。
皮質(zhì)類固醇治療持續(xù)3周而貧血不減輕者,可認(rèn)為治療無效。如最小維持劑量每天必須超過15毫克,則須考慮改用其他治療方法。
2.輸血
輸血應(yīng)盡量避免,因輸入的紅細(xì)胞也能被病人的抗體附著而遭破壞,輸血有可能(但不一定)使溶血加速,因而使貧血的黃疸加重。但如貧血和缺氧癥狀嚴(yán)重威脅生命時,不應(yīng)以可能發(fā)生輸血反應(yīng)為由而執(zhí)意不輸血,輸血以救命要果斷而穩(wěn)妥。
為了穩(wěn)妥,輸血時應(yīng)注意:①血型鑒定和配血交叉試驗可能困難,應(yīng)選用病人血清與獻(xiàn)血者的紅細(xì)胞反應(yīng)最少的血液;②每次輸血以100毫升濃縮的紅細(xì)胞較為適宜;③輸血速度宜慢,如有溶血現(xiàn)象,即應(yīng)中止輸血;④輸血時加用強(qiáng)的松,可減少溶血。
3.脾切除
脾切除后,由于對有免疫球蛋白(igg)補(bǔ)體覆蓋的紅細(xì)胞的清除減少,從而減輕溶血。但如果抗體濃度很高,紅細(xì)胞在肝臟內(nèi)破壞較多,那么脾切除的療效較差。脾臟可能也產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體,所以術(shù)后抗體的產(chǎn)生可能減少。
脾切除的適應(yīng)證是①特發(fā)性病例經(jīng)皮質(zhì)類固醇充分治療后或癥狀性病例經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療及原發(fā)疾病的治療均無效;②皮質(zhì)類固醇治療雖有效,但經(jīng)過幾個月的治療,血象不能完全恢復(fù)正常;③皮質(zhì)類固醇治療有效但需要較大劑量以維持血紅蛋白在較滿意的水平。
特發(fā)性病例經(jīng)脾切除手術(shù)治療后,約50%患者貧血可獲完全緩解,但癥狀性病例只有30%左右。有一些病人脾切除后即使未完全緩解,但是手術(shù)后用較小劑量的皮質(zhì)類固醇治療比手術(shù)前更易控制貧血。手術(shù)對個別病例的療效在術(shù)前很難估計。不管療效怎樣,手術(shù)后的抗人球蛋白直接試驗將繼續(xù)陽性,但如貧血發(fā)生緩解,抗體的效價能降低。手術(shù)后貧血即使完全緩解,但經(jīng)過幾周、幾月甚至幾年,仍有復(fù)發(fā)的可能。
4.免疫抑制劑
硫唑嘌呤治療溫抗體自免溶貧也有一定療效。凡脾切除治療無效或療效不夠好,再用皮質(zhì)類固醇治療亦無效或需用大劑量才有效的病例,可口服硫嘌呤,每天75~200毫克。給藥時,可根據(jù)白細(xì)胞計數(shù)調(diào)節(jié)劑量,如經(jīng)4周治療無效,可適當(dāng)增加劑量,但應(yīng)注意骨髓抑制的不良副作用。
5.原發(fā)病的治療
如果屬于繼發(fā)性溫抗體自體免疫溶血性貧血,那么對原發(fā)病的適宜治療就很有必要。如溶血由感染引起,將感染控制后,貧血自可緩解甚至治愈。
6.其他
溶血較重時間較長者,應(yīng)補(bǔ)充葉酸,每天5~10毫克。少數(shù)一歲以下嬰兒經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療無效,但胸腺切除后,貧血可緩解。
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