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自身免疫性溶血性貧血如何診斷

來(lái)源:健康一線        2016年08月12日 手機(jī)看

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小兒溶血性貧血的癥狀 林愈燈  廣東省人民醫(yī)院

 

自身免疫性溶血性貧血是由于產(chǎn)生了抗自身紅細(xì)胞的抗體,而使自身紅細(xì)胞破壞產(chǎn)生的溶血。是溶血性貧血中最常見(jiàn)的類(lèi)型。

(一)病史及癥狀

(1)病史提問(wèn):注意,①有無(wú)黃疸、輸血史;②是否有疼痛性手足發(fā)紺;③是否患有淋巴系統(tǒng)腫瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾?。ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等)支原體、病毒感染及梅毒等疾病。④是否應(yīng)用青霉素、奎尼丁、奎寧、甲基多巴等藥物。

(2) 臨床癥狀:頭昏、乏力、氣短、心悸;寒戰(zhàn)、發(fā)熱、腰痛、胸悶(急性溶血)。

(二)體檢發(fā)現(xiàn)

貧血外貌、皮膚、鞏膜黃染、脾輕度腫大,部分病人有手足發(fā)(冷抗體型)。

(三)輔助檢查

血象:血紅蛋白減少,呈正細(xì)胞正色素性貧血;白細(xì)胞、血小板正常;網(wǎng)織紅細(xì)胞增高,小球形紅細(xì)胞增多,可見(jiàn)幼紅細(xì)胞。骨髓象:增生活躍,以幼紅細(xì)胞增生明顯。粒系、巨核細(xì)胞系正常。血間接疸紅素增高,血清結(jié)合珠蛋白減少或消失,血漿游離血紅蛋白增高。尿含鐵血黃素陰性。直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性,間接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性或陰性(溫抗體型自身免疫溶血性貧血)。冷凝集素試驗(yàn)陽(yáng)性(冷凝集素綜合征)。冷熱溶血試驗(yàn)陽(yáng)性,尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性(陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥)。

 

(四)鑒別診斷

1. 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥:有家族史;外周血小球形紅細(xì)胞>10%;紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性;自溶試驗(yàn):溶血>5%。2. 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥:酸溶血試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽(yáng)性,尿含鐵血黃素試驗(yàn)陽(yáng)性。3. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥:高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性;熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑籃紙片法:g6pd活性減低。(實(shí)習(xí)編輯:曉東)

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