[概述]

半乳糖性白內(nèi)障是因與半乳糖代謝有關(guān)的酶缺陷所引起。此種患兒缺乏半乳糖激酶或半乳糖－1－磷酸尿甘轉(zhuǎn)移酶，以致半乳糖不能轉(zhuǎn)化為葡萄糖而在體內(nèi)積累，房水中的半乳糖滲入晶狀體，使晶狀體纖維水腫形成混濁。

[癥狀體癥]

1.患兒年齡多在1－6歲，白內(nèi)障出現(xiàn)的最早時間為出生后24天，最長者為9歲；2.晶狀體混濁形態(tài)不一，多為板層白內(nèi)障。

[診斷依據(jù)]

1.為常染色體隱性遺傳??；2.可在出生后數(shù)日或數(shù)周發(fā)生；3.多為板層白內(nèi)障；4.檢查血、尿中半乳糖作為初步篩選；5.紅細胞內(nèi)半乳糖激酶的測定對確診有重大意義。

[治療原則]

1.給予無乳糖或半乳糖飲食；2.明顯影響視力，兒科治療無效可考慮手術(shù)治療。

[療效評價]

1.治愈：術(shù)后傷口愈合，無并發(fā)癥，視力提高；2.好轉(zhuǎn)：晶狀體混濁無發(fā)展或減輕，視力提高；3.未愈：無變化。

[專家提示]

對疑有半乳糖性白內(nèi)障的先天性白內(nèi)障兒童，應(yīng)該問家族史及做必要的有關(guān)檢查，以便早期得到確切的診斷，同時給予無乳糖的飲食治療，這種患兒不能飲用牛奶及含乳糖的食物。對患該病的兒童實施及時的手術(shù)治療是十分必要的。