多發(fā)性大動(dòng)脈炎又稱原發(fā)性大動(dòng)脈炎綜合征、主動(dòng)脈弓綜合征、無脈癥。多見于青年女性。 本病的病因尚不明確,目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。多發(fā)性大動(dòng)脈炎為主動(dòng)脈及其分支的慢性、進(jìn)行性、且常為閉塞性的炎癥,臨床上根據(jù)受累動(dòng)脈的不同而分為不同的臨床類型,其中以頭和臂部動(dòng)脈受累引起的上肢無脈癥為最多,其次是降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈受累的下肢無脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎動(dòng)脈狹窄性高血壓,也可見肺動(dòng)脈和冠狀動(dòng)脈受累而出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞。
本病的病因尚不明確,近年來認(rèn)為這是一種與免疫復(fù)合物沉著有關(guān)的自體免疫性疾病,且多數(shù)可能與某些感染有關(guān)聯(lián)。目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動(dòng)脈抗體,但其病因作用不肯定。在亞洲和非洲發(fā)病率較高。多見于年青女性,發(fā)病年齡5-45歲。女與男之比約1:8。(實(shí)習(xí)編輯:權(quán)小龍)
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