1.臨床診斷
典型臨床表現(xiàn)者診斷并不困難。40歲以下女性,具有下列表現(xiàn)一項以上者,應(yīng)懷疑本病。
(1)單側(cè)或雙側(cè)肢體出現(xiàn)缺血癥狀,表現(xiàn)動脈搏動減弱或消失,血壓降低或測不出。
(2)腦動脈缺血癥狀,表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸動脈搏動減弱或消失,以及頸部血管雜音。
(3)近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓,伴有上腹部二級以上高調(diào)血管雜音。
(4)不明原因低熱,聞及背部脊柱兩側(cè)、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音,脈搏有異常改變者。
(5)無脈及有眼底病變者。
2.診斷標(biāo)準(zhǔn)
采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會的分類標(biāo)準(zhǔn):
(1)發(fā)病年齡≤40歲出現(xiàn)癥狀或體征時年齡<40歲。
(2)肢體間歇性跛行活動時一個或更多肢體出現(xiàn)乏力、不適或癥狀加重,尤以上肢明顯。
(3)肱動脈搏動減弱一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱。
(4)血壓差>10mmHg雙側(cè)上肢收縮壓差>10mmHg。
(5)鎖骨下動脈或主動脈雜音一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。
(6)動脈造影異常主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞,病變常為局灶或節(jié)段性,且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。
符合上述6項中的3項者可診斷本病。主要與先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結(jié)節(jié)性多動脈炎等疾病鑒別。
3.鑒別診斷
(1)先天性主動脈縮窄多見于男性,血管雜音位置較高,限于心前區(qū)及背部,全身無炎癥活動表現(xiàn),胸主動脈見特定部位(嬰兒在主動脈峽部,成人型位于動脈導(dǎo)管相接處)狹窄
(2)動脈粥樣硬化常在50歲后發(fā)病,伴動脈硬化的其他臨床表現(xiàn),數(shù)字及血管造影有助于鑒別。
(3)腎動脈纖維肌結(jié)構(gòu)不良多見于女性,腎動脈造影顯示其遠(yuǎn)端2/3及分支狹窄,無大動脈炎的表現(xiàn)。
(4)血栓閉塞性脈管炎(Buerger病)好發(fā)于吸煙史的年輕男性,為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動脈和靜脈,下肢較常見。表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行,足背動脈搏動減弱或消失,游走性表淺動脈炎,重癥可有肢端潰瘍或壞死等,與大動脈炎鑒別一般并不困難。
(5)結(jié)節(jié)性多動脈炎主要累及內(nèi)臟中小動脈。與大動脈炎表現(xiàn)不同。
(6)胸廓出口綜合征可有橈動脈搏動減弱,隨頭頸及上肢活動其搏動有變化,并??捎猩现o脈血流滯留現(xiàn)象及臂叢神經(jīng)受壓引起的神經(jīng)病,頸部X線相示頸肋骨畸型。
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