多囊腎是一種最常見的單基因遺傳性多囊腎，發(fā)病率1/1000~1/4000，發(fā)病年齡多在30~50歲，故既往又稱之為“成人型多囊多囊腎”，臨床上需與很多腎臟囊性疾病相鑒別。
多囊性腎發(fā)育不良：是嬰兒最常見的腎囊腫性疾病。雙側(cè)病變嬰兒不能存活，存活者多為單側(cè)病變。與ADPKD的鑒別通常較易，發(fā)育不良的一側(cè)腎臟不滿囊腫，無(wú)泌尿功能，對(duì)側(cè)腎臟無(wú)囊腫，常代償性肥大或因輸尿管梗阻而出現(xiàn)腎盂積水。
多房性囊腫：多房性囊腫是一種罕見的單側(cè)受累的疾病，在正常腎臟組織中存在孤立、被分隔為多房的囊腫，有惡變可能。其特征為囊腫被分割為多個(gè)超聲可透過(guò)的房隔。
髓質(zhì)海綿腎：髓質(zhì)集合管擴(kuò)張形成囊腫，排泄性尿路造影的典型表現(xiàn)為腎盞前有刷狀條紋和小囊腫，可與ADPKD鑒別。
單純性腎囊腫：?jiǎn)渭冃阅I囊腫的發(fā)病率隨年齡而上升，該病無(wú)家族史，腎臟家族體積正常，典型的腎囊腫為單腔，位于皮質(zhì)，囊腫周圍通常無(wú)小囊腫分布，無(wú)肝囊腫等腎外表現(xiàn)。一般無(wú)癥狀，呈良性經(jīng)過(guò)，通常不需要治療。
獲得性腎囊腫：見于腎功能衰竭長(zhǎng)期血液透析患者，透析時(shí)間10年以上者90%并發(fā)腎囊腫，無(wú)家族史，一般無(wú)臨床癥狀。須警惕獲得性囊腫并發(fā)惡性腫瘤。
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號(hào)