多囊腎發(fā)病后，人體的雙側(cè)腎臟均可被累及，左右腎臟受累的程度可有不同，單側(cè)發(fā)病者少見。多囊腎發(fā)病后，臨床表現(xiàn)為病人腎臟的腎實質(zhì)中充滿無數(shù)大小不等的囊腫，大者可有十幾厘米，小的僅肉眼能見。
這些腎囊腫的存在使得腎臟的整個體積增大，且囊泡所占的體積遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過腎實質(zhì)的部分，表面呈現(xiàn)高低不平的囊性突起，外形似一簇葡萄。囊腫的囊內(nèi)為淡黃色的膠狀液，有時因出血而呈深褐色或紅褐色。多囊腎囊內(nèi)液中含有尿素、尿酸、蛋白、肌酐、磷酸鹽以及脫落的腎上皮細(xì)胞等，如囊液內(nèi)有鈣鹽沉積則顯示為混濁。這些大小的囊腫之間可相互溝通，但不與腎盂相連。
多囊腎病人腎臟內(nèi)的大小囊腫將會對腎臟組織造成壓迫，使得腎小管萎縮并且硬化，腎小球消失，腎功能進(jìn)行性下降。如果囊腫同時壓迫腎臟內(nèi)的血管或腎內(nèi)動脈發(fā)生硬化，則將會發(fā)展成為多囊腎腎功能衰竭。從臨床角度分析，多囊腎盡管是一種先天遺傳性腎病，但多囊腎并非是一種少見疾病，統(tǒng)計顯示205——300例的尸解中即可發(fā)現(xiàn)一例多囊腎病例。
多囊腎早期階段，病人腎臟內(nèi)僅僅有少數(shù)幾個囊腫，以后隨病情遷延，發(fā)展為全腎布滿大小不等的囊腫。這些囊腫壓迫腎實質(zhì)，使得人體的健康腎單位數(shù)量不斷減少。（實習(xí)編輯：楊薇）
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