多囊腎是一種遺傳性腎臟疾病,屬先天性異常。其形成主要是腎實(shí)質(zhì)和構(gòu)造的發(fā)育障礙,常為雙側(cè)性,兩側(cè)受累程度多不相同。
多囊腎的腎組織為大小不等的囊腫滿(mǎn)布于皮質(zhì)和髓質(zhì),雜有不等的腎組織。囊泡所占體積遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)腎實(shí)質(zhì)部分,其外形酷似一簇葡萄。腎臟明顯增大,腎臟斷面囊腫內(nèi)含淺黃色膠狀液體。由于內(nèi)出血可呈紅色或咖啡色,含有少量蛋白、氯化物、膽固醇及少量尿素。若有鈣鹽沉積則顯示混濁。囊腫之間可相互溝通,但不能與腎盂相連。囊腫壓迫腎組織致使腎小管萎縮及硬化,腎小球消失,腎功能受損。同時(shí)也壓迫腎內(nèi)血管或伴有腎小動(dòng)脈硬化。本病是慢性腎功能衰竭的常見(jiàn)原因之一。任何年齡均可發(fā)生,以嬰兒及40歲以后者居多,男女發(fā)病率相近。
本病臨床主要癥狀有腰部不適或疼痛,腰部腫物,鏡下或肉眼血尿,蛋白尿,易并發(fā)腎內(nèi)感染,約70%~75%病人有血壓升高,引起頭痛頭昏等癥狀。
血壓升高的原因,為腎囊腫壓迫周?chē)I組織,分泌過(guò)多的腎素,導(dǎo)致腎性高血壓。有的病人經(jīng)手術(shù)治療后,血壓可恢復(fù)正常。但如果醫(yī)治不及時(shí),失去手術(shù)治療機(jī)會(huì),血壓持續(xù)升高,可引起心臟擴(kuò)大,心力衰竭。有些病人病情進(jìn)展時(shí),腎臟組織受壓,腎功能受損則出現(xiàn)慢性腎功能不全,最終導(dǎo)致尿毒癥。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)
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