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多囊腎的分類都有哪些？

來源：健康一線 2016年06月24日手機(jī)看

單純性腎囊腫和多發(fā)性腎囊腫的治療陳曉北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院

實(shí)際上該病可發(fā)生于任何年齡，甚至胎兒，故“成人型”這一術(shù)語并不準(zhǔn)確，現(xiàn)已廢用。ADPKD除累及腎臟外，還可伴有肝囊腫、胰腺囊腫、顱內(nèi)動脈瘤、心臟瓣膜異常等，因此，它也是一種系統(tǒng)性疾病。

根據(jù)遺傳方式不同，可分為常染色體顯性多囊腎病(autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)和常染色隱性多囊腎病(autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD)。

1、常染色體隱性遺傳型多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見;

2、常染色體顯性遺傳型多囊腎，常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。

ADPKD是一種最常見的單基因遺傳性腎病，發(fā)病率1/1000~1/4000，發(fā)病年齡多在30~50歲，故既往又稱之為“成人型多囊腎病”，實(shí)際上該病可發(fā)生于任何年齡，甚至胎兒，故“成人型”這一術(shù)語并不準(zhǔn)確，現(xiàn)已廢用。ADPKD除累及腎臟外，還可伴有肝囊腫、胰腺囊腫、顱內(nèi)動脈瘤、心臟瓣膜異常等，因此，它也是一種系統(tǒng)性疾病。目前已經(jīng)明確引起多囊腎病的突變基因主要有PKD1HE PKD2兩種。60歲以上患者將有50％將發(fā)展至終末期腎衰竭，占終末期腎衰竭病因的5~10％。